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La voie d’abord laparoscopique pour l’exérèse des tumeurs surrénaliennes a été rapidement adoptée par les chirurgiens endocriniens. Les bénéfices de cette technique sont clairement établis : - la petite taille de la surrénale, son siège profond, rendaient son abord par voie conventionnelle difficile, de cette difficulté découlait une morbidité non négligeable, notamment pariétale ; - le gain pour le patient est indiscutable en ce qui concerne la durée du séjour hospitalier, la rapidité de récupération physique et de reprise d’activité ; -pour le chirurgien, la voie d’abord laparoscopique permet une approche directe avec une exposition satisfaisante et la magnification des images entraîne une meilleure précision de dissection. Néanmoins, les indications de cette technique doivent tenir compte de 4 critères : la taille de la lésion, la suspicion ou la certitude de la malignité, les antécédents de chirurgie abdominale et les troubles de la coagulation non réversibles médicalement. La taille de la tumeur est un facteur limitatif en raison des difficultés d’exposition, de mobilisation et de dissection de la tumeur. La malignité reste une contre-indication à cette technique en raison du risque d’essaimage carcinomateux peropératoire, surtout dans les corticosurrénalomes. Les antécédents chirurgicaux peuvent empêcher la réalisation de la voie d’abord transpéritonéale, adoptée par la plupart des chirurgiens endocriniens en raison d’adhérences multiples, après chirurgie des reins, du foie, ou du bloc spléno-pancréatique. En revanche, l’abord laparoscopique est particulièrement indiqué pour les adénomes de Conn, habituellement de petite taille et exceptionnellement malins, mais aussi pour toutes les tumeurs non malignes, corticosurrénalomes, phéochromocytomes, ou tumeurs d’autre origine. Le caractère séduisant de cette technique ne doit pas faire élargir les indications chirurgicales, notamment pour les incidentalomes.
Maladie de Basedow familiale : analyse clinique et tentative d'approche génétique.
La maladie de Basedow (MB) est une pathologie auto-immune fréquente dont l'origine est mal connue. Les études de jumeaux et les cas d'agrégations familiales évoquent un rôle génétique au milieu des facteurs environnementaux probables. But de l'étude : Le but de cette étude était de faire l'analyse clinique des ces cas familiaux, et de faire une tentative d'approche génétique dans la famille la plus informative. Patients et méthode : Dix-neuf familles regroupant 52 patients ont été recensées depuis 1992, ayant chacune entre 2 et 6 membres atteints. Les arbres généalogiques ont été décrits et analysés. Une étude complète du système HLA et des marqueurs génétiques polymorphes (loci étudiés 18q21, 19q13, 10q) a été réalisée sur la famille la plus informative. L'étude groupait 46 femmes et 6 hommes d'âge moyen 28,8 ans (17 à 44 ans ). L'âge moyen au moment de l'intervention était de 31,9 ans. La famille n° 1 comportait 6 patients atteints sur 3 générations. Résultats : L'étude des complexes majeurs d'histocompatibilité (CMH) du système HLA dans la famille n° 1 n'a pas trouvé de gène commun à l'ensemble des patients atteints. Pour le CMH de classe I, aucune relation claire n'a été trouvée, en particulier pour les groupes HLA B27, B8 ou DR3. Pour le CMH de classe II, aucun gène de susceptibilité n'a été trouvé en particulier pour les groupes HLA DR3*0101 et DQA1*0501. L'étude génétique dans la famille n° 1 a permis l'exclusion du locus TCO sur le chromosome 19, du locus du chromosome 18 et du gène RET. Conclusion : Sur le plan génétique, aucun gène de susceptibilité n'a pu pour l'instant, être mis en évidence.
Traitement chirurgical des métastases pancréatiques du cancer du rein.
Parmi les cancers viscéraux, l’adénocarcinome rénal à cellules claires est une tumeur maligne épithéliale. Si les métastases pulmonaires, osseuses et hépatiques sont fréquentes, les localisations pancréatiques secondaires sont exceptionnelles et peuvent survenir même tardivement. De 1990 à 1997, 8 malades ont été opérés (6 femmes, 2 hommes, âge moyen : 58 ans). Ils avaient tous une ou plusieurs métastases pancréatiques d’un adénocarcinome rénal 1 à 10 ans après la néphrectomie. Le diagnostic positif de ces lésions reposait sur l’imagerie : association échographie, tomodensitométrie et écho-endoscopie. Les gestes réalisés consistaient en : 4 duodénopancréatectomies céphaliques, 3 pancréatectomies totales et une tumorectomie. La mortalité opératoire était nulle. La morbidité consistait en : pneumopathie (n=1), fistule pancréatique (n=2) traitées médicalement et 3 cas de diabète insulino-dépendant correspondant aux pancréatectomies totales. La survie a été de 1 an (n=1), 3 ans (n=2), 4 ans (n=2), 6 ans (n=1), et 7 ans (n=2) avec un décès à la 6e année avec métastases hépatiques et pulmonaires. Un patient a eu une récidive osseuse traitée chirurgicalement il y a 4 ans, il n’a pas de récidive à l’heure actuelle. Les localisations secondaires pancréatiques des adénocarcinomes à cellules claires du rein sont rares, elles surviennent tardivement après la néphrectomie (délais moyens de 12 ans) et ont un potentiel évolutif faible pouvant justifier une thérapeutique chirurgicale agressive.
Les réinterventions thyroïdiennes pour goitres nodulaires récidivés. A propos de 372 observations.
Le but de cette étude était d'analyser une série de goitres nodulaires récidivés et d'évaluer la morbidité récurrentielle et parathyroïdienne dans les réinterventions. Cette série rétrospective a concerné 372 réinterventions réalisées entre janvier 1991 et juin 2002 sur un total de 4642 thyroïdectomies (8 %). Le but de la réintervention était de réaliser une totalisation de la thyroïdectomie. Un contrôle postopératoire des cordes vocales et de la calcémie était réalisé systématiquement. Les patients ayant présenté une morbidité ont été revus à 3, 6 et 12 mois. Il s'agissait de 28 hommes et 344 femmes, âgés de 52.37 ans en moyenne (extrêmes : 15-80 ans). Le délai moyen entre les 2 interventions était de 13.5 ans, la récidive étant diagnostiquée en moyenne 27.23 mois avant la réintervention. Des antécédents familiaux de pathologie thyroïdienne étaient notés chez 97 patients (26.08%) et 22 patients avaient déjà eu une réintervention. Le geste initial était unilatéral (isthmectomie, lobectomie ou isthmolobectomie) dans 204 cas (54.8 %) et bilatéral (thyroïdectomie subtotale ou isthmolobectomie avec énucléation d'un nodule controlatéral) dans 168 cas (45.2%). Lors de la réintervention un seul côté a été réabordé dans 245 cas (65.86 %), et les deux dans 111 cas (29.84%), pour réaliser la totalisation de la thyroïdectomie. Pour 16 patients (4.3 %), un moignon postérieur était préservé, compte tenu du risque récurrentiel jugé trop important. Ces derniers patients, opérés dans les premières années de l'étude, n'ont pas récidivé actuellement. Dans les suites opératoires, une paralysie récurrentielle unilatérale transitoire a été observée chez 25 patients (6.72 %) et définitive chez 9 patients (2.42 %). Dix autotransplantations parathyroïdiennes ont dû être réalisées. Aucun de ces patients n'a eu d'hypocalcémie postopératoire. Cinquante huit patients (15.6 %) ont été traités pour une hypocalcémie définitive. L'examen anatomopathologique a mis en évidence 23 cancers (6.18 %). Compte tenu de la morbidité récurrentielle et parathyroïdienne accrue constatée dans la littérature et de l'incidence des cancers découverts fortuitement lors de réinterventions, il paraît légitime de proposer des thyroïdectomies totales à tous les patients porteurs de nodules thyroïdiens bilatéraux. La chirurgie itérative peut être réalisée, avec une morbidité équivalente à une intervention première, par un chirurgien expérimenté en chirurgie thyroïdienne.
Thyroïdectomie non totale dans le cancer papillaire de la thyroïde : faut-il totaliser systématiquement la thyroïdectomie ? Analyse de suivi.
Introduction : La thyroïdectomie totale reste le traitement de choix du cancer papillaire de la thyroïde. Toutefois, en particulier en cas de faux négatif de l'examen histologique extemporané, une thyroïdectomie partielle peut être réalisée. Certains proposent ce type de chirurgie de façon délibérée dans les cancers papillaires de bon pronostic. Le but de cette étude est d'évaluer le suivi des patients traités par chirurgie partielle afin de valider cette attitude thérapeutique. Matériel et Méthodes : Parmi 427 cancers papillaires thyroïdiens opérés entre janvier 1991 et décembre 2003, 52 ont eu une chirurgie partielle dont 34 isthmolobectomies et 18 thyroïdectomies subtotales, en raison d'une erreur d'extemporané dans 48 cas. Tous ces patients ont eu un suivi annuel biologique (thyroglobuline) et échographique (analyse du tissu thyroïdien restant et des aires ganglionnaires), avec un traitement hormonal freinateur. Résultats : L'examen anatomopathologique concluait à 47 microcarcinomes papillaires (taille < 1 cm) et 14 macrocarcinomes. Un cancer multifocal était trouvé chez 7 patients. Dix patients ont été réopérés (19.2 %) en raison de la survenue d'un ou plusieurs nodules dans le tissu thyroïdien restant (10 patients) ou d'adénopathies suspectes (1 patiente). Lors de la réintervention il a été réalisé 10 totalisations et 4 curages récurrentiels. Il s'agissait de nodules bénins dans 6 cas et d'un cancer papillaire controlatéral dans 4 cas. Un envahissement ganglionnaire a été trouvé chez une patiente. Les 42 autres patients n'ont pas été réopérés en raison d'un suivi négatif. Tous les patients sont considérés en rémission complète à la date du dernier contrôle (thyroglobuline indétectable et échographie négative) avec un recul moyen de 8.5 ans pour le groupe chirurgie partielle et de 5.95 ans dans le groupe thyroïdectomie totale (extrêmes : 1 à 13 ans). Conclusion : Sous couvert d'une surveillance échographique annuelle, il ne semble pas licite de totaliser systématiquement les patients porteurs de carcinome papillaire après thyroïdectomie partielle en raison du défaut d'examen extemporané.
Les adénomes parathyroïdiens de la fenêtre aorto-pulmonaire
Introduction : Si les adénomes parathyroïdiens ectopiques médiastinaux sont relativement fréquents, leur localisation dans le médiastin moyen au niveau de la fenêtre aorto-pulmonaire (FAP) est exceptionnelle. L’origine, glande inférieure, supérieure ou surnuméraire, est inconnue et reste controversée. Le but de cette étude rétrospective multicentrique est de discuter l’origine embryologique de ces adénomes et la stratégie thérapeutique. Matériels et méthodes : Parmi 7499 patients opérés d’hyperparathyroïdisme, on a trouvé 175 adénomes parathyroïdiens médiastinaux (4%) dont 17 situés dans la FAP (0,25%). Il s’agissait de 7 hommes et 10 femmes d’âge moyen 47 ans (15 à 87 ans). Les données cliniques, comptes-rendus opératoires et anatomopathologiques ont été revus. Résultats : Il s’agissait de 10 HPT primaires et 7 HPT secondaires. Dans 13 cas l’adénome a été localisé dans la FAP après une cervicotomie infructueuse. Dans 4 cas l’adénome de la FAP était suspecté par les examens localisateurs pré-opératoires et une approche cervico-thoracique ou thoracique pure a été pratiquée en premier. Quatorze patients avaient un HPT persistant après l’opération initiale et ont été réopérés après réalisation d’examens localisateurs : scintigraphie Thallium (3), scintigraphie Sestamibi (6), scanner (5), dosages veineux étagés (2), artériographie (1). La voie d’abord pour la seconde intervention a été une sternotomie (9), une thoracotomie gauche (2) ou une thoracoscopie gauche (2). Dans 5 cas l’origine de l’adénome parathyroïdien pouvait être déterminée grâce au résultat de la cervicotomie initiale (4 PT supérieures et 1 inférieure manquante). Dans 9 cas, 4 glandes avaient été identifiées au cou, l’adénome de la FAP était alors considéré comme développé sur une glande surnuméraire. Dans 3 cas aucune conclusion ne pouvait être tirée, en raison de l’absence de cervicotomie. Conclusion : l’adénome de la FAP est rare et habituellement diagnostiqué après une cervicotomie initiale infructueuse. L’origine embryonnaire reste incertaine mais on note le grand nombre de glandes surnuméraires ou de parathyroïdes supérieures manquantes au cou.
La chirurgie thyroïdienne initiale uni ou bilatérale influence t elle la morbidité d'une réintervention pour goitre nodulaire ?
Introduction : La thyroïdectomie sub totale a longtemps été considérée comme le traitement de choix pour la prise en charge des goitres multinodulaires. La prise en charge des récidives de goitres nodulaires est toujours problématique en raison des adhérences liées à l'intervention initiale et aux difficultés rencontrées lors de la dissection d'une région déjà abordée. Ces interventions sont associées classiquement à un taux de lésions récurrentielles et parathyroïdiennes plus élevé. Le but de cette étude a été d'analyser notre série de réinterventions pour récidive de goitre nodulaire bénin et d'en évaluer la morbidité. Patients et méthodes: de janvier 1991 à juin 2006, 6780 patients ont été opérés de la thyroïde dans notre service, 497 interventions ont été réalisées pour récidive d'un goitre nodulaire bénin (7,3%). Les patients présentant une hyperthyroïdie, une maladie de Basedow et des cancers thyroïdiens ont été exclus de l'étude. Les patients ont été classés en deux groupes: Groupe 1 incluant des patients ayant bénéficié d'une intervention initiale unilatérale puis d'une réintervention controlatérale, Groupe 2 incluant les patients ayant eu une chirurgie initiale avec abord bilatéral. Les données de ces deux groupes ont été analysées et comparées test de Fischer et test du Chi2). Une valeur de p inférieure à 0,05 a été considérée comme significative. Résultats: 262 patients ont été inclus dans le groupe 1 (21 hommes et 241 femmes), 235 patients ont été inclus dans le groupe 2 (20 hommes et 215 femmes). Le délai moyen entre les deux interventions était identique pour les deux groupes (respectivement 15,57 et 13,23 ans). L'indication de la réintervention était la présence de nodules isolés pour 15,6% des patients du groupe 1 et 15,3% pour le groupe 2 ; et la présence d'un goitre multinodulaire récidivé pour 84,4% des patients du groupe 1 et 84,7% des patients du groupe 2. Un microcarcinome papillaire a été mis en évidence à l'examen anatomopathologique chez 21 patients (4,22%). En ce qui concerne les lésions temporaires ou définitives récurrentielles, aucune différence n'a été mise en évidence entre les deux groupes (5,7% groupe 1 vs 5,9% groupe 2 et 1,1% groupe 1 vs 2,5% groupe 2, p>0,05). Une hypocalcémie transitoire a été objectivée chez 14,1% des patients du groupe 1 et 11,9% des patients du groupe 2, sans différence statistique retrouvée (p>0,05). Le taux d'hypocalcémie définitive était sensiblement identique dans les deux groupes (1,1% groupe 1 vs 2,5% groupe 2, p>0,05). Conclusion: les réinterventions chirurgicales pour récidive de goitre nodulaire sont fréquentes et toujours abordées avec appréhension, mais l'expérience en chirurgie thyroïdienne permet de réaliser ce réabord avec une morbidité identique à celle de l'intervention initiale.
Tumeurs oncocytaires de la thyroïde: approche immunohistochimique et oncogènique
Introduction : Les tumeurs oncocytaires de la thyroïde, variantes histologiques des tumeurs épithéliales folliculaires, sont des tumeurs rares dont la genèse et l'évolution sont encore mal comprises. Elles sont caractérisées par la présence de cellules oncocytaires, très riches en mitochondries. Leur diagnostic repose sur des critères histologiques précis, et la distinction entre adénome et carcinome peut s'avérer difficile, seule la présence d'une invasion capsulaire et/ou vasculaire étant discriminante. De nouveaux marqueurs permettant d'affirmer le diagnostic de malignité doivent donc être recherchés. Des altérations génomiques en 19p13 sont plus fréquemment retrouvées dans les tumeurs oncocytaires. Cette région contient entre autre 2 gènes intéressants, impliqués dans le métabolisme mitochondrial, la prolifération et l'apoptose, Grim 19 et p19. Le but de cette étude est d’étudier l’expression des marqueurs de prolifération (Ki67), de différenciation (HBME1), d'adhésion cellulaire (E cadherine), de la régulation cellulaire (Bcl2) et de nos deux marqueurs candidats p19 et Grim 19. Malades et Méthodes : L’étude a porté sur 80 patients, 63 femmes et 17 hommes, opérés entre 1994 et 2008 aux CHU d’Angers et de Poitiers. Les critères histologiques standards retenus pour distinguer les adénomes des carcinomes ont été l’invasion capsulaire et/ou vasculaire. L’étude a été réalisée à partir de fragments de tumeurs sélectionnés dans les blocs inclus en paraffine, isolés des pièces de thyroïdectomie et inclus en totalité après fixation dans du formol tamponné à 10%. Des coupes de 3 microns ont été réalisées, puis colorées par l’hématéine éosine safran. L’ensemble des coupes a été relu au CHU de Poitiers. Les caractéristiques cliniques, de l’examen macroscopique, et histologique ont été recueillies pour chaque patient. L’expression des marqueurs a été analysée par immunohistochimie de façon concomittente sur toutes les tumeurs après inclusion des prélèvements dans un bloc de Tissu Micro Array(TMA). L’évaluation des marquages a été effectuée de façon quantitative pour Ki 67, semi quantitative pour les autres anticorps. L’étude statistique a reposé sur les tests du Chi2 et de Mann Whitney et Kruskall Wallis. La corrélation entre l’expression de 2 marqueurs a été effectuée par la mesure du coefficient de corrélation de Spearman. L’analyse multivariée pour la prédiction de malignité a été effectuée par régression logistique (logiciel statview). Nous avons ainsi regroupé sur 2 TMA les tissus normaux et pathologiques de 80 tumeurs oncocytaires (32 carcinomes, 48 adénomes) opérés dans les CHU de Poitiers et d'Angers, pour lesquels nous disposons des données cliniques et macroscopiques. Résultats : La taille médiane des carcinomes oncocytaires est apparue significativement plus élevée que celle des adénomes oncocytaires au sein de notre série (p = 0,01). Il existe une diminution significative de l'expression de Grim 19 (p = 0,0004) et de p19 (p = 0,0001) dans les tumeurs oncocytaires par rapport au tissu sain. En analyse univariée, Il existe une prolifération cellulaire significativement plus importante dans les carcinomes par rapport aux adénomes (p = 0,0004) et les carcinomes présentent une diminution de l'expression de Grim 19 par rapport aux adénomes à la limite de la significativité (p =0,08). En analyse multivariée, la taille de la tumeur apparaît comme un facteur prédictif indépendant du diagnostic de carcinome, mais l'expression de Grim 19 est à la limite de la significativité (p=0,05), avec une valeur prédictive supérieure à celle de la prolifération (p=0,07). Une corrélation positive significative a été mise en évidence entre la taille de la tumeur et la prolifération (p = 0,027). Conclusion : la taille tumorale est un facteur prédictif indépendant du diagnostic de carcinome, mais la valeur prédictive de l'expression de Grim19 dépasse celle de la prolifération.Le caractère indépendant est attesté par le fait que l'expression de Grim19 n'est associée ni à la taille de la tumeur ni à la prolifération. L'utilisation de l’expression de Grim19 pourrait être potentiellement intéressante pour affiner le diagnostic différentiel entre adénomes et carcinomes oncocytaires.
Phéochromocytome et grossesse : une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire
Introduction : L’éventualité d’un phéochromocytome au cours d’une grossesse est particulièrement rare. Moins de 200 cas sont décrits dans la littérature. Son diagnostic est capital car le risque vital pour la mère et le fœtus est majeur. Les problèmes essentiels concernent : la place du traitement chirurgical du phéochromocytome en fonction du stade de la grossesse, le retentissement de celui-ci sur le fœtus et la mère, et la stratégie par rapport à l’accouchement. Les prises en charge préopératoires du phéochromocytome, le suivi fœtal, les techniques chirurgicales et anesthésiques permettent actuellement un meilleur contrôle du retentissement materno-fœtal. Malade : Il s’agit d’une patiente de 23 ans primigeste chez qui il a été découvert un phéochromocytome à 25 semaines d’aménorrhées (SA) révélé par une hypertension artérielle (HTA) paroxystique. La patiente n’a pas décrit de céphalées, de sueurs, ni de palpitation. Le bilan hormonal a mis en évidence une chromogranine A plasmatique à 116µg/l (N<98), une adrénaline plasmatique à 261 ng/l (N<185), une noradrénaline plasmatique à 3783ng/l (N<500), une adrénaline urinaire à 980nmol/l (N<100) et une noradrénaline urinaire à 7820 nmol/l (N<500). Le bilan morphologique a montré à l’IRM une masse surrénalienne gauche de 45 x 34 x 36 mm. Ces différents éléments ont confirmé le diagnostic de phéochromocytome gauche. Un traitement par Nicardipine 50 LP x 2/jour a permis un contrôle des poussées tensionnelles. Après bilan materno-fœtal, il a été décidé de poursuivre la grossesse avec l’idée d’obtenir une meilleure maturation foetale. A 28 SA en raison d’une HTA sévère non contrôlée par bithérapie et l’apparition d’une souffrance fœtale, une césarienne a été décidée en urgence avec, dans le même temps opératoire, une exérèse du phéochromocytome par coelioscopie. Discussion : Chez cette patiente, la Nicardipine a été débutée en raison d’un antécédent d’asthme contre-indiquant l’instauration de bêtabloquants. Il a été initialement décidé de poursuivre la grossesse car les poussées tensionnelles étaient bien contrôlées et qu’il n’y avait pas de retentissement fœtal. La souffrance fœtale et la survenue de nouvelles poussées tensionnelles malgré le traitement ont motivé une prise en charge chirurgicale. Ainsi trois attitudes thérapeutiques se dégagent. En premier lieu il peut être réalisé une exérèse cœlioscopique du phéochromocytome, préférentiellement en début de grossesse pour des raisons d’exposition, puis poursuivre la grossesse jusqu’au terme. En deuxième lieu, il faut réaliser la césarienne et la résection du phéochromocytome dans le même temps en cas de souffrance fœtale et de retentissement maternel. Enfin, si la symptomatologie maternelle est bien contrôlée il est possible de réaliser une césarienne en fin de terme et de pratiquer l’ablation du phéochromocytome à distance. Dans tous les cas l’accouchement par voie basse doit être proscrit en raison du risque majeur de décharge de catécholamines pendant le travail. Conclusion : La décision d’une césarienne doit être guidée par le retentissement fœtal. S’il est peu important, la grossesse peut être poursuivie jusqu’à son terme avec un accouchement par césarienne. Quant à l’exérèse du phéochromocytome, elle est fonction du retentissement maternel et fœtal. Dans tout les cas, il s’agit d’une prise en charge multidisciplinaire entre les obstétriciens, les anesthésistes et les chirurgiens.
Cancers médullaires familiaux de la thyroïde : Apport et modalités de la chirurgie prophylactique
Les cancers médullaires familiaux de la thyroïde isolés ou intégrés dans le cadre d’une polyendocrinopathie NEM2A ou NEM2B sont liés à une mutation du gène RET dont la recherche permet au sein d’une famille d’identifier les patients exposés .Ces mutations sont multiples et il existe une bonne corrélation génotype – phénotype permettant en fonction du type de mutation de prévoir l’agressivité du cancer médullaire tant en terme d’âge d’apparition que d’évolutivité. Pour cette raison, il a été individualisé trois groupes de mutations : à haut risque, à risque modéré et à faible risque pour lesquels l’âge indiqué pour une chirurgie prophylactique est variable. Dès les premiers mois de la vie en cas de NEM2B, le cancer est présent dès l’âge de 6 mois et constant à l’âge de 2 ans avec la possibilité de présenter déjà des métastases ganglionnaires. Pour les mutations d’agressivité moyenne, une chirurgie avant l’âge de 5 ans est indiquée, le plus souvent entre 2 et 3 ans. Pour les mutations de faible agressivité, il n’y a pas de consensus. Au sens strict du terme, une chirurgie prophylactique correspond à une thyroïdectomie avant l’apparition d’une pathologie des cellules C (thyroïde saine), une simple thyroïdectomie totale est suffisante pour prévenir le cancer médullaire. Compte tenu du doute quant au stade exact de la maladie, à la possibilité de micro-cancer déjà métastatique au niveau ganglionnaire, un curage du compartiment central peut être indiqué en association à la thyroïdectomie. Celui-ci sera systématiquement réalisé pour les mutations de haut risque. A l’inverse, pour les mutations de risque modéré ou faible risque, la prise en compte du niveau de Calcitonine peut interférer non seulement sur l’âge de la chirurgie mais sur son étendue. Le risque de carcinome médullaire peut être considéré, en pratique, comme nul chez des sujets présentant un taux de Calcitonine normal et dans ces cas, une simple thyroïdectomie paraît suffisante sans exposer à la morbidité en particulier parathyroïdienne du curage central. En plein développement depuis une dizaine d’années, la chirurgie prophylactique du cancer médullaire de la thyroïde voit ses indications et ses modalités pratiques s’affiner au fil du temps compte tenu du type de mutation mais également de la valeur de la Calcitonine sérique. Intervenant : Y. CHAPUIS
La chirurgie thyroïdienne est peu agressive sur le plan physiologique, peu algique, peu hémorragique, et de durée courte puisqu’elle excède rarement 3 heures. Elle pourrait donc être candidate à une prise en charge ambulatoire. Cependant, il s’agit d’une chirurgie à risque avec une spécificité tout à fait remarquable puisqu’elle expose à des complications graves et d’évolution potentiellement rapide pouvant conduire, en l’absence de geste d’évacuation en extrême urgence, au décès du patient ou à une anoxie cérébrale irréversible par l’intermédiaire d’un hématome cervical compressif. En tant que société savante spécialisée, l’Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne (AFCE) se devait de répondre aux questions soulevées par ce type de pratique en proposant des recommandations fondées sur un état des lieux sur les pratiques chirurgicales en France, une revue de la littérature, une enquête auprès des membres de l’AFCE, et une recherche approfondie des risques médicolégaux.
Au terme de ce travail, l’AFCE a pu émettre un certain nombre de recommandations. La prise en charge de référence est une hospitalisation comportant au moins une nuit postopératoire. Cette hospitalisation peut cependant être de moins de 24 heures car le risque d’hématome cervical compressif au-delà de ce délai est exceptionnel. Une thyroïdectomie ambulatoire (retour au domicile le jour-même de l’intervention) est possible dans certaines conditions et chez des patients sélectionnés. En l’absence de critères prédictifs indiscutables de développement d’un hématome cervical compressif, tous les facteurs de risque décrits dans la littérature doivent être connus par le chirurgien et doivent constituer autant de contre-indications relatives. Ces facteurs de risques sont nombreux ; ils sont propres aux antécédents médicaux du patient, à la pathologie thyroïdienne opérée, à des éléments psycho-sociaux, au chirurgien lui-même et à l’organisation de la structure de soins où sera opéré le patient. Une prise en charge ambulatoire ne peut être proposée - à un patient motivé et informé, que par un chirurgien expérimenté ou une équipe entraînée, connaissant leur propres taux de complications et disposant d’une structure identifiée de chirurgie ambulatoire. Le chirurgien sera considéré comme le principal responsable en cas de complication ayant mis en jeu le pronostic vital ou le pronostic neurologique. Il doit donc s’assurer de la bonne information du patient et de ses proches, du respect des contre-indications, du bon déroulement de la chirurgie, de la surveillance postopératoire adaptée, et des conditions de sortie du patient. Cette prise en charge prend du temps et le chirurgien qui souhaite la proposer à son patient doit aménager son emploi du temps en conséquence.
Ces recommandations détaillées sont sous presse dans le Journal de Chirurgie Viscérale et sur le site de l’ANC. L’article intégral de chaque orateur sera publié prochainement dans e-Mémoires de l’Académie de Chirurgie http://www.biusante.parisdescartes.fr/acad-chirurgie/debut.htm
Tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles du pancréas de 2 cm ou moins de grand axe. Résultats d’une étude multicentrique française
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Introduction : les tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles du pancréas (TNENFP) sont de plus en plus souvent découvertes fortuitement (“incidentalome pancréatique”). Actuellement, la prise en charge des tumeurs ≤2 cm ne fait pas l’objet d’un consensus. Le but de ce travail était d’évaluer les résultats de la chirurgie et de la surveillance simple chez des patients présentant des TNENFP ≤2 cm.
Patients et méthodes: Les patients pris en charge pour TNENFP ≤2 cm, entre 1999 et 2012, dans 7 services de chirurgie digestive, ont été rétrospectivement inclus dans cette étude. Les données préopératoires (taille, Ki67 sur ponction), peropératoires (gestes effectués) et la morbi-mortalité ont été étudiées. Les tumeurs ont été considérées comme malignes en cas de métastases synchrones ou métachrones ganglionnaires ou viscérales.
Résultats: Les patients opérés (n=66) avaient un âge moyen de 59 ans et une taille tumorale moyenne de 1,54 cm. Les patients non-opérés (n=14) avaient un âge moyen de 63 ans, une taille tumorale de 1,5 cm. Les groupes n’étaient pas statistiquement différents pour l’âge et la taille tumorale. Cinquante-deux patients ont eu un prélèvement tumoral avant le choix du traitement (65%), ce prélèvement était non contributif chez 7 patients. Le Ki67 a pu être étudié chez 33 patients (41.2%) en pré-thérapeutique. Dans le groupe opéré, il y a eu 2 décès périopératoires (2,5%), 19 fistules pancréatiques (28,8%). Dans le groupe non-opéré, aucun patient n’est décédé de sa maladie. Selon la classification ENETS, les grades tumoraux des patients étaient les suivants : 46 G1 (57,5%), 22 G2 ou G3 (27,5%), et 12 indéterminés. Au cours d’un suivi moyen de 38 mois, 9 patients (11,2%) ont eu une progression tumorale (6 du groupe opéré, 3 du groupe non-opéré). Aucune différence n’a été noté entre les deux groupes en terme de survie globale ou de survie sans progression (p=0,51 et p=0,12 respectivement). L’analyse, à l’aide d’une courbe ROC a montré que le seul facteur prédictif de malignité était la taille tumorale avec un cut-off à 1,65 cm (OR : 10,8 ; p=0,003).
Conclusion: Cette série montre que 25% des patients avaient une tumeur agressive (grade ENETS > 1). La taille tumorale est le facteur le plus pertinent pour prédire la malignité avec un seuil à 1,65 cm.
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Evolution de la chirurgie thyroïdienne au cours des 30 dernières années au sein d’une même institution universitaire, type d’exérèse, durée d’hospitalisation Objectifs : faire un état des lieux afin de vérifier l’intérêt de l’évolution des pratiques en termes de complications et durée de séjour Matériels et méthodes : Analyse d’une série de 10000 patients opérés entre 1990 et 2010 au centre hospitalier et unversitaire de Poitiers concernant le type d’exérèse (isthmolobectomie, thyroïdectomie subtotale, thyroïdectomie totale), le taux de complications récurrentielle et parathyroïdienne, et la durée de séjour. Résultats : cette analyse montre une nette évolution de la thyroïdectomie totale aux dépens de la thyroïdectomie subtotale. Le taux d’isthmolobectomie reste stable. Si la morbidité immédiate récurrentielle et parathyroïdienne augmente, la morbidité définitive est stable. La durée de séjour a progressivement diminué de 5 jours (sortie J 5) à 2 jours (sortie J1). La chirurgie ambulatoire ne peut toutefois pas être recommandée en raison du risque d’hématome compressif cervical dans les 24 premières heures. Conclusion : Actuellement la thyroïdectomie totale est le geste privilégié évitant les nombreuses récidives nodulaires sur le parenchyme restant sans augmentation de la morbidité définitive. Le risque d’hématome compressif même faible impose une nuit post opératoire en milieu hospitalier. Commentateur : Jean-Christophe LIFANTE (Lyon)
Place de la surrénalectomie par cœlioscopie pendant la grossesse
La découverte d’une lésion surrénalienne pendant la grossesse est un évènement rare. La plupart de ces lésions sont représentées par des adénomes non sécrétants, suivi par les adénomes de Cushing, les phéochromocytomes, les adénomes de Conn et le carcinome corticosurrénalien. L’examen clinique, associé aux dosages hormonaux et à l’IRM permettent de poser le diagnostic approprié. La place de la cœlioscopie, qui varie en fonction des pathologies et du trimestre de grossesse, doit être discutée de façon multidisciplinaire. –Adénome de Conn (exceptionnel ; < 50 cas décrits) traitement médical, puis chirurgie après l’accouchement –Carcinome corticosurrénalien (exceptionnel, 1/1.000.000 population normale) Chirurgie d’emblée indépendant du trimestre de grossesse par voie ouverte –Adénome de Cushing Surrénalectomie cœlioscopique dans le deuxième trimestre –Phéochromocytome (rare 1/54.000) : c’est dans cette pathologie que l’indication est la plus difficile à poser. Il faut tenir compte du moment de la grossesse ou le diagnostic est posé, du risque maternel et du risque fœtal. La place de la surrénalectomie peut se situer en fonction de ces données, soit lors du deuxième trimestre de la grossesse, soit lors de l’accouchement (voie basse contre-indiquée, césarienne), soit après l’accouchement (par césarienne) si les conséquences tensionnelles sont peu importantes. La décision sera toujours multidisciplinaire. La cœlioscopie par voie antérieure trans-abdominale ou rétropéritonéale est considérée comme la technique de choix pour la surrénalectomie en cours de grossesse. Les résultats en terme de temps opératoire et complications per- ou postopératoires sont comparables entre les deux techniques. Plusieurs sociétés savantes ont rédigé leurs recommandations au sujet de la prise en charge par cœlioscopie d’une pathologie surrénalienne pendant la grossesse. Le choix de la technique doit se faire en rapport aux conditions cliniques de la femme, l’expérience chirurgicale et le plateau technique d’anesthésie, surtout au cas de phéochromocytome qui peut comporter un risque de mortalité jusqu’à 30% pour le fœtus. Conclusion : La surrénalectomie par cœlioscopie par voie antérieure ou retropéritonéale est une technique appropriée avec un taux de risque faible pour le traitement des pathologies de la glande surrénale au cours de la grossesse. La chirurgie doit être réalisée si possible, pendant le deuxième trimestre de grossesse ou à la suite de l’accouchement. C’est dans le phéochromocytome que l’indication de la surrénalectomie est la plus difficile à poser, et qu’elle doit être décidée de façon multidisciplinaire impliquant gynécologues, anesthésistes, chirurgiens endocrines.