Séances ordinaires

L'hypocalcémie après thyroïdectomie fait craindre la survenue d'une hypoparathyroïdie définitive. Deux mille trente cinq patients ayant eu une thyroïdectomie bilatérale ont été suivis. Une hypocalcémie postopératoire a été trouvée chez 153 patients (7,5 %) et s'est révélée définitive chez 7 d'entre eux (0,3 %). Les taux plasmatiques de calcémie et phosphorémie mesurés entre le 7e et le 14e jour postopératoire après le début du traitement substitutif par le calcium et avant l'administration de vitamine D sont des facteurs prédictifs de la survenue d'une hypocalcémie définitive. En revanche, le taux précoce de parathormone n'est pas un facteur prédictif indépendant .

La survie et le pronostic des patients opérés d'un corticosurrénalome restent mal connus car il s'agit d'une tumeur rare. L'Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne s'est fixé pour but d'évaluer ces facteurs pendant une période de 18 ans. Les changements de présentation clinique, biochimique et l'évolution de la prise en charge chirurgicale ont également fait l'objet d'une analyse. Deux-cent-cinquante-trois patients (158 femmes, 95 hommes) d'une moyenne d'âge de 47 ans ont été étudiés. Un syndrome de Cushing a été la situation clinique la plus fréquente (30%), et les études hormonales ont montré une tumeur sécrétante dans 66% des cas. Soixante-douze pour cent (n=182) des patients ont bénéficié d'une chirurgie à visée curative et 41.5% (n=105) ont eu un geste de résection associé. Un curage ganglionnaire a été réalisé dans 32.5% (n=89) des cas. La mortalité postopératoire a été de 5.5% (n=14). Du Mitotane a été utilisé dans 53.8% des cas (n=135). La classification tumorale a montré : 16 stades I (6.3%), 126 stades II (maladie locale) (49.8%), 57 stades III (maladie loco-régionale) (22.5%); et 54 stades IV (métastases) (21.3%). Le stade des tumeurs et le pourcentage de chirurgie à visée curative n'ont pas évolué. Il a été réalisé plus d'incisions sous-costales et l'utilisation du mitotane n'a cessé de croître significativement. La survie actuarielle à 5 ans a été de 38% : 50% dans le groupe opéré à visée curative, 66% dans les stades I, 58% dans les stades II, 24% dans les stades III, et 0% dans les stades IV. L'analyse multivariée a montré que le mitotane a apporté un bénéfice de survie au groupe de patients opéré à visée palliative. Une amélioration du pronostic a été notée après 1988 (p=0.04), chez les patients sécrétant des précurseurs (p=0.005) et dans les stades locaux (p=0.0003). Le mitotane n'a été profitable qu'aux patients opérés à visée palliative. Le caractère curatif de la chirurgie, le type de sécrétion hormonale, la période récente de diagnostic et le stade local ont été des facteurs favorables de survie.

Le but de cette étude était d'analyser les résultats des réinterventions pour hyperparathyroïdisme primaire (HPT) persistant (p) ou récidivant (r). De 1965 à 2001, 1888 patients ont été opérés pour HPT primaire. Le taux de guérison après chirurgie initiale était de 97.6 %, 77 ont dû être réopérés (4.1 %) pour HPT p (n=54) ou r (n=23). Trente deux patients sur 77 (41 %) avaient été opérés initialement dans un autre centre. Dans 15 cas (20%), l'HPT était génétiquement déterminé. La réintervention a été effectuée en moyenne après un délai de 41.2 mois (1 jour-190 mois). Dans 2 cas sur 77 il s'agissait d'une hypercalcémie familiale hypocalciurique. Parmi les 75 patients réopérés pour HPT, 22 (29 %) avaient une lésion uniglandulaire (LUG) et 52 (69.3 %) une lésion multiglandulaire (LMG), 1 cas de cancer, 1 cas de parathyromatose. Au total, 94 glandes pathologiques ont été réséquées, 48% orthotopiques, 52 % ectopiques. Dans 29 % des cas, l'adénome était localisé sur une cinquième glande. La réintervention a été menée par voie cervicale dans 78 % des cas, médiastinale dans 16% (+ thoracoscopie, excision de greffon antébrachial). Dans 95 % des cas, les glandes étaient cervicales dont 52 % orthotopiques. Parmi les examens préopératoires, la sensibilité de la scintigraphie au MIBI a été de 71 %, celle de l'association MIBI + échographie 81 % (94 % pour les LUG, 78 % pour les LMG). Soixante huit patients sur 75 (91 %) sont guéris de leur hypercalcémie au prix d'une hypoparathyroïdie dans 10 % des cas. Aucun adénome sporadique n'a été méconnu. Les 7 échecs de la réintervention (9 %) correspondent à 5 cas de LMG dont 4 sporadiques, 1 cas de carcinome et 1 cas de parathyromatose. Trente cinq patients (45.5 %) avaient plus de 4 parathyroïdes et dans 22 cas sur 35 au moins une glande surnuméraire était pathologique. Les réinterventions pour HPT sont essentiellement le fait des LMG sporadiques ou génétiques, souvent sur glande surnuméraire non détectée même par l'imagerie actuelle. La prévention repose sur la cervicotomie bilatérale avec exploration thymique après scintigraphie au MIBI, excluant l'éventualité d'une parathyroïde hyperfonctionnelle médiastinale.

La prise en charge chirurgicale des hyperthyroïdies sur goitre bilatéral repose sur la mise en euthyroïdie des patients puis la préparation par la solution de Lugol avant thyroïdectomie totale. Celle-ci permet par surcharge en iode de diminuer la vascularisation et la friabilité de la thyroïde, facilitant ainsi l'intervention. Paradoxalement la plupart des équipes excluent l'utilisation de toute autre forme d'iode immédiatement avant thyroïdectomie pour éviter une surcharge en iode qui empêcherait une radiothérapie métabolique post-opératoire en cas de cancer découvert sur la pièce de thyroïdectomie. Le but de ce travail était d'évaluer chez les patients atteints d'un cancer thyroïdien au sein d'un goitre hyperfonctionnel la possibilité d'effectuer une radiothérapie métabolique à l'iode 131 après thyroïdectomie préparée par la solution iodée de Lugol. Cent six patients consécutifs à la fois hyperthyroïdiens et porteurs d'un cancer différencié de la thyroïde ont été inclus. Vingt et un (groupe A) et 11 (groupe B) patients ont eu une thyroïdectomie totale ou quasi-totale suivi d'une radiothérapie métabolique à l'iode 131. L'âge, le sexe, le type d'hyperthyroïdie, les données anatomo-pathologiques, le bilan biologique (TSH, thyroglobuline, anticorps anti-thyroglobuline, iodurie) avant irradiation métabolique et les caractéristiques de celle-ci (délai après chirurgie, dose, fixation scintigraphique, 2ème cure) ont été étudiés dans ces deux groupes. Aucune des scintigraphies à l'iode 131 n'a été blanche, que les patients aient été préparés ou non par le Lugol. Le nombre de patients ayant nécessité une 2ème cure d'iode radioactif a été comparable dans les deux groupes (groupe A 3/21 et groupe B 2/11). L'utilisation de la solution de Lugol pour la préparation à la chirurgie des hyperthyroïdies n'empêche pas la réalisation d'une radiothérapie métabolique efficace à l'iode 131 en cas de découverte d'un cancer différencié sur la pièce de thyroïdectomie.

Introduction : Si les adénomes parathyroïdiens ectopiques médiastinaux sont relativement fréquents, leur localisation dans le médiastin moyen au niveau de la fenêtre aorto-pulmonaire (FAP) est exceptionnelle. L’origine, glande inférieure, supérieure ou surnuméraire, est inconnue et reste controversée. Le but de cette étude rétrospective multicentrique est de discuter l’origine embryologique de ces adénomes et la stratégie thérapeutique. Matériels et méthodes : Parmi 7499 patients opérés d’hyperparathyroïdisme, on a trouvé 175 adénomes parathyroïdiens médiastinaux (4%) dont 17 situés dans la FAP (0,25%). Il s’agissait de 7 hommes et 10 femmes d’âge moyen 47 ans (15 à 87 ans). Les données cliniques, comptes-rendus opératoires et anatomopathologiques ont été revus. Résultats : Il s’agissait de 10 HPT primaires et 7 HPT secondaires. Dans 13 cas l’adénome a été localisé dans la FAP après une cervicotomie infructueuse. Dans 4 cas l’adénome de la FAP était suspecté par les examens localisateurs pré-opératoires et une approche cervico-thoracique ou thoracique pure a été pratiquée en premier. Quatorze patients avaient un HPT persistant après l’opération initiale et ont été réopérés après réalisation d’examens localisateurs : scintigraphie Thallium (3), scintigraphie Sestamibi (6), scanner (5), dosages veineux étagés (2), artériographie (1). La voie d’abord pour la seconde intervention a été une sternotomie (9), une thoracotomie gauche (2) ou une thoracoscopie gauche (2). Dans 5 cas l’origine de l’adénome parathyroïdien pouvait être déterminée grâce au résultat de la cervicotomie initiale (4 PT supérieures et 1 inférieure manquante). Dans 9 cas, 4 glandes avaient été identifiées au cou, l’adénome de la FAP était alors considéré comme développé sur une glande surnuméraire. Dans 3 cas aucune conclusion ne pouvait être tirée, en raison de l’absence de cervicotomie. Conclusion : l’adénome de la FAP est rare et habituellement diagnostiqué après une cervicotomie initiale infructueuse. L’origine embryonnaire reste incertaine mais on note le grand nombre de glandes surnuméraires ou de parathyroïdes supérieures manquantes au cou.

Introduction: Chez les patients obèses diabétiques, la perte pondérale secondaire à la chirurgie, qu’elle soit exclusivement restrictive (anneau gastrique / AG) ou associée à une dérivation intestinale (gastric bypass / GBP), s’accompagne d’une amélioration notable mais seulement partiellement comprise du Diabète de type 2 (DT2). Objectif : Confirmer l’influence de facteurs indépendants de la perte pondérale sur l’homéostasie glucidique après chirurgie de l’obésité chez les patients diabétiques. Méthodes: Etude prospective contrôlée réalisée chez 33 patients (13F/20H, 49±9 ans) obèses (IMC 50±9 kg/m2) et diabétiques (HbA1c 8,7±2,1%), candidats à un AG (n=11) ou un GBP (n=22) par laparoscopie. Chaque patient a été évalué avant l’intervention, après une perte pondérale de 10%, et après un an. A chaque temps, la sécrétion d’insuline (SI) a été évaluée durant 3h après ingestion d’un repas standardisé par le ratio [élévation post prandiale de l’insulinémie (mU/L) x sensibilité à l’insuline (QUICKI) ]. Le glucagon like peptide 1 (GLP-1) post prandial a également été mesuré chez 12 patients (6 AG / 6 GBP). Résultats : Les caractéristiques initiales des deux groupes étaient comparables (P>0.05). Un an après l’intervention, la rémission du diabète (glycémie<1,26 g/L sans traitement) était observée dans 48% des cas (2/11 AG et 14/22 GBP, p<0.05). La perte de poids et la diminution de l'HbA1c étaient significatives chez l'ensemble des patients (p<0.0001 vs inclusion), mais supérieures après GBP (-29±8 % du poids initial, <0.001 vs AG ; -2,1±1,6% d'HbA1c, <0.05 vs AG). Après une perte pondérale de 10%, la SI était légèrement améliorée après AG (p<0,05) mais nettement augmentée après GBP (p<0,0001). A un an, la SI était stable après AG et encore accrue après GBP (p<0.01). Après 10% de perte pondérale comme à un an, le GLP-1 postprandial était inchangé après AG mais nettement augmenté après GBP (p< 0,01) et étroitement corrélé à l’évolution de la SI (r=0,891; p<0.0001). Conclusion : Cette étude démontre pour la première fois chez l’homme que l’amélioration du diabète de type 2 après GBP est indépendante de la perte pondérale et due à la restauration de la fonction des cellules beta, elle-même vraisemblablement liée à l’élévation du GLP-1 accompagnant l’afflux rapide des nutrients dans l’iléon terminal.

La présence d’une glande parathyroïde hyperfonctionnelle médiastinale est une situation rare, de prise en charge difficile. Nous rapportons notre expérience avec ces glandes inaccessibles par une cervicotomie.
Nous avons rétrospectivement revu les données des patients opérés pour hyperparathyroïdisme primaire ou d’origine rénale entre février 1965 et août 2007. Nous avons inclus les cas qui avaient nécessité un abord thoracique pour une parathyroïde hyperfonctionnelle médiastinale non réséquable au cours d’une cervicotomie préalable.
27 des 3522 (0,76 %) des patients qui ont bénéficié d’une cervicotomie pour hyperparathyroïdie primaire ou rénale n’ont pas été guéris en raison de la localisation médiastinale profonde d’une parathyroïde hyperfonctionnelle. Il y avait 9 hommes et 18 femmes, d’âge moyen 53,3 ans (extrêmes 18 – 82). En pré-opératoire, les valeurs moyennes étaient pour la calcémie de 114 mg/l (extrêmes 81 – 160) et pour la PTH de 588 ng/l (extrêmes 96 – 2960). 4 voies d’abord ont été utilisées : 16 sternotomies, 6 médiastinotomies antérieures (voie de Chamberlain), 3 thoracoscopies et 1 thoracotomie. 12 interventions ont été réalisées immédiatement après la cervicotomie infructueuse. La dernière sternotomie a été pratiquée en 2004 et la première approche focalisée en 1991. Tous les patients ont été guéris après leur abord médiastinal, sauf une patiente prévue pour avoir une thoracoscopie robotique. 3 patients ont été opérés sans étude de localisation. La parathyroïde médiastinale hyperfonctionnelle a été localisée par une étude d’imagerie chez 8 malades, par deux examens chez 11 malades et par trois chez 5 malades. La scintigraphie MIBI a été positive dans 22 cas sur 23 (95 %), le scanner dans 15 sur 19 (79 %) et la RMN dans 7 sur 10 (70 %).
Seules les parathyroïdes hyperfonctionnelles profondément situées dans le médiastin ne sont pas accessibles par cervicotomie. Elles sont responsables de 0,76 % des cervicotomies infructueuses parmi tous les patients opérés pour hyperparathyroïdisme primaire ou rénal. Les progrès de l’imagerie les rendent accessibles à des approches mini invasives, sans avoir recours à une « sternotomie exploratrice ». La scintigraphie MIBI est extrêmement sensitive dans cette situation. Le scanner multi barrettes confirme la présence du foyer de fixation et donne une localisation précise dans le médiastin pour choisir la voie d’abord la plus appropriée.

Introduction : Les recommandations cliniques éditées en 2006 par l’American Thyroid Association (ATA) et par l’European Thyroid Association (ETA) préconisent le curage central systématique (compartiment VI du cou) en association à la thyroïdectomie totale pour le traitement chirurgical des cancers thyroïdiens différenciés. Ce curage central augmente l’incidence de l’hypocalcémie post-opératoire, liée à la thymectomie bilatérale qui nécessite la résection ou la dévascularisation des parathyroïdes inférieures. Certains auteurs réalisent de ce fait une thymectomie unilatérale afin de diminuer cette complication en préservant au moins une parathyroïde inférieure. Le but de notre étude était d’évaluer le rapport bénéfice/risque (incidence de la découverte de métastases ganglionnaires thymiques et de la survenue d’une hypocalcémie post-opératoire) de ces deux attitudes.
Méthodes : Nous avons revu rétrospectivement les données de 138 patients qui ont bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec curage central pour cancer thyroïdien différencié entre 2004 et 2007. Une thymectomie bilatérale a été réalisée chez 45 patients (groupe I incluant 15 hommes et 30 femmes) et une thymectomie unilatérale chez 93 patients (groupe II – 27 hommes et 66 femmes). Il y avait 42 cancers papillaires et 3 médullaires dans le groupe I versus 75 papillaires, 2 folliculaires et 17 médullaires dans le groupe II. La présence de métastases thymiques a été recherchée, de même que les hypocalcémies post-opératoires avec un suivi d’au moins 12 mois.
Résultats : 2 métastases thymiques d’un cancer papillaire ont été retrouvées dans le groupe I. Il s’agissait de micro métastases ganglionnaires, toutes deux homolatérales à la tumeur primitive. Une hypocalcémie précoce était significativement plus fréquente (p < 0.001) dans le groupe I que dans le groupe II : 16 patients (35,5 %) versus 10 (10,7 %) respectivement. Il n’y avait pas d’hypocalcémie définitive à la fin de la période de surveillance des deux groupes de patients.
Conclusion : les risques fonctionnels dépassent le bénéfice carcinologique escompté d’une thymectomie bilatérale. Nous ne recommandons pas la réalisation systématique d’une thymectomie bilatérale lors d’un curage central pour cancer thyroïdien différencié.

Les cancers médullaires familiaux de la thyroïde isolés ou intégrés dans le cadre d’une polyendocrinopathie NEM2A ou NEM2B sont liés à une mutation du gène RET dont la recherche permet au sein d’une famille d’identifier les patients exposés .Ces mutations sont multiples et il existe une bonne corrélation génotype – phénotype permettant en fonction du type de mutation de prévoir l’agressivité du cancer médullaire tant en terme d’âge d’apparition que d’évolutivité.
Pour cette raison, il a été individualisé trois groupes de mutations : à haut risque, à risque modéré et à faible risque pour lesquels l’âge indiqué pour une chirurgie prophylactique est variable.
Dès les premiers mois de la vie en cas de NEM2B, le cancer est présent dès l’âge de 6 mois et constant à l’âge de 2 ans avec la possibilité de présenter déjà des métastases ganglionnaires.
Pour les mutations d’agressivité moyenne, une chirurgie avant l’âge de 5 ans est indiquée, le plus souvent entre 2 et 3 ans.
Pour les mutations de faible agressivité, il n’y a pas de consensus.
Au sens strict du terme, une chirurgie prophylactique correspond à une thyroïdectomie avant l’apparition d’une pathologie des cellules C (thyroïde saine), une simple thyroïdectomie totale est suffisante pour prévenir le cancer médullaire.
Compte tenu du doute quant au stade exact de la maladie, à la possibilité de micro-cancer déjà métastatique au niveau ganglionnaire, un curage du compartiment central peut être indiqué en association à la thyroïdectomie.
Celui-ci sera systématiquement réalisé pour les mutations de haut risque.
A l’inverse, pour les mutations de risque modéré ou faible risque, la prise en compte du niveau de Calcitonine peut interférer non seulement sur l’âge de la chirurgie mais sur son étendue. Le risque de carcinome médullaire peut être considéré, en pratique, comme nul chez des sujets présentant un taux de Calcitonine normal et dans ces cas, une simple thyroïdectomie paraît suffisante sans exposer à la morbidité en particulier parathyroïdienne du curage central.
En plein développement depuis une dizaine d’années, la chirurgie prophylactique du cancer médullaire de la thyroïde voit ses indications et ses modalités pratiques s’affiner au fil du temps compte tenu du type de mutation mais également de la valeur de la Calcitonine sérique.
Intervenant : Y. CHAPUIS

Introduction : Le phéochromocytome est une pathologie rare diagnostiquée habituellement sur une hypertension artérielle (HTA) ou découverte de façon fortuite devant une lésion surrénalienne. L’insuffisance cardiaque aiguë secondaire à l’hyperproduction de catécholamines révèle rarement le phéochromocytome. Le but de cette étude est d’évaluer la prise en charge chirurgicale de patients chez qui un phéochromocytome est diagnostiqué à l’occasion d’un épisode d’insuffisance cardiaque aiguë.
Matériel et Méthodes : Les données de 12 patients de 7 centres hospitaliers ont été revues de façon rétrospective. Le diagnostic d’insuffisance cardiaque aiguë est défini par une diminution de la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) inférieure à 30% ou l’utilisation d’une assistance circulatoire (ECMO : Extracorporeal membrane oxygenation, ou un ballon de contre pulsion intra-aortique).
Résultats : Toutes les lésions surrénaliennes ont été identifiées par un scanner (TDM). Les patients ont eu une surrénalectomie, en urgence (dans les 3 jours) ou de façon retardée.
La morbidité et la mortalité ont été étudiées. Le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé sur l’analyse anatomopathologique. Deux patients ont eu un arrêt circulatoire plusieurs mois précédant l’insuffisance cardiaque aigue. Le TDM a révélé un aspect hétérogène, une hémorragie ou une nécrose tumorale dans 4 cas. Deux patients présentaient des lésions bilatérales (17%) et 1 patient présentait un paragangliome abdominal. La médiane de taille des 14 tumeurs était de 55 mm (17-90 mm). La surrénalectomie a été réalisée, en urgence pour 4 patients (33%), et avec un délai médian de prise en charge chirurgicale de 37 jours (7-180 jours) pour les 8 autres patients (67%). Huit patients ont eu une assistance circulatoire (67%) pendant une durée médiane de 5 jours (1-8 jours). Cinq d’entre eux ont eu une assistance circulatoire et une chirurgie décalée (42%) avec une médiane de 49 jours, 2 d’entre eux ont eu une assistance circulatoire suivie d’une chirurgie en urgence (entre 1,5 et 3 jours) et 1 patient a eu une chirurgie en urgence immédiatement suivie d’une assistance circulatoire. La surrénalectomie en urgence a été réalisé par laparotomie et la chirurgie décalée a été réalisée par laparoscopie pour 6 patients. La chirurgie en urgence s’est compliquée en péri et postopératoire d’un arrêt circulatoire, de 2 saignements ayant nécessité une transfusion, d’une ischémie digestive, et d’un hémopéritoine avec réintervention au huitième jour. Un patient est décédé au cinquième jour postopératoire. Les patients avec chirurgie retardée n’ont pas présenté de complications. La durée d’hospitalisation a été de 24,5 jours (7,5-28,5 jours). Après la chirurgie, la FEVG s’était normalisée (> 55 %) dans 8 cas (67%).
Conclusion : L’insuffisance cardiaque aiguë révélant un phéochromocytome est une complication rare et grave qui peut être curable dans la plupart des cas. Les patients opérés en urgence présentent plus de complications que les patients opérés à distance. La chirurgie retardée semble être indiquée après assistance circulatoire.