Séances ordinaires

369 cas de NEMI ont été colligés. 183 autres sont soit génétiquement porteurs du gène, soit en cours d1investigation, soit connus mais aux données non communiquées. 172 patients étaient porteurs d'une atteinte pancréatique (56 %), gastrinomes isolés (n=85 ; 49 %), insulinomes isolés (n=24 ; 14 %) glucagonomes isolés (n=8 ; 5 %), vipomes isolés (n=4 ; 2 %), autres tumeurs isolées (n=11 ; 6 %) associations tumorales (n=40; 24 %). L'atteinte pancréatique a été révélatrice dans 35 % des cas, synchrone dans 33 % et secondaire dans 32 %. Les patients atteints de gastrinomes isolés étaient significativement âgés de 10 ans de plus que les autres (45 ans versus 35 ans) et leur sex ratio était à l'inverse des autres tumeurs où la prépondérance était féminine (75 % pour les insulinomes). 23 % des patients étaient porteurs de métastases hépatiques et ganglionnaires. 85 % étaient de découverte synchrone, 65 % des patients porteurs d'une tumeur pancréatique ont été opérés et parmi eux 65 % ont fait l'objet d'une chirurgie d'exérèse métastatique dans le même temps. 51 % ont fait l'objet d'énucléation, 20 % de pancréatectomies subtotales, 10 % de totales. Parmi les gastrinomes, 43 % ont eu une gastrectomie totale, 18 % une gastrectomie partielle, 1 % une vagotomie-pyloroplastie. 7 % une antrectomie-vagotomie, 3 % une résection du grêle, et 6 % un autre geste. Dans 43 % des cas, ce geste sur l'organe cible a précédé la chirurgie pancréatique.











La survie actuarielle était de 88±3 % à 5 ans pour les 172 cas de tumeurs pancréatiques, de 86±3 % pour les gastrinomes, de 94±4 % pour les insulinomes, de 100 % pour les glucagonomes, de 91±5 % pour les autres tumeurs (somatostatinomes, Ppomes,tumeurs non sécrétantes). Les patients atteints de gastrinomes se différenciaient par leur âge plus élevé et par leur équilibre homme/femme. L'atteinte pancréatique grève le pronostic des NEMI surtout dans la catégorie des glucagonomes et tumeurs diverses.

Le but de cette étude prospective a été de rapporter les résultats de 100 parathyroïdectomies vidéo-endoscopiques consécutives chez des patients a priori porteurs d'un adénome unique. De mars 1997 à septembre 2000, 80 femmes et 20 hommes (âge moyen : 49,5 ans) ont été opérés sous vidéo-endoscopie, après avoir été sélectionnés d'après les critères suivants : une imagerie préopératoire en faveur d'un adénome unique, pas de goitre et pas d'intervention cervicale antérieure. La technique a nécessité 3 trocarts : 1 de 5 mm introduit sur la ligne médiane pour l'endoscope de 5 mm à 0° ; 2 de 3 mm implantés latéralement pour permettre une exploration bilatérale. L'insufflation a été faite à 10 mm de pression et à un faible débit ((3L/min). L'exploration a été unilatérale, bilatérale et interrompue respectivement dans 52 %, 45 % et 3 % des cas. Les raisons de l'interruption ont été : - la découverte fortuite d'un cancer de la thyroïde ; -un petit saignement provenant d'une veine jugulaire antérieure à l'introduction d'un trocart latéral ; - et un cou trop court. Les lésions parathyroïdiennes ont été découvertes chez 86 % des patients (84 adénomes uniques, 1 adénome double, une hyperplasie des 4 glandes). Dans 15 % des cas, une conversion en cervicotomie horizontale a été nécessaire (14 explorations négatives, 1 hyperplasie des 4 glandes ). Aucune complication per et postopératoire n'est survenue. La durée moyenne d'hospitalisation a été de 24 heures. Après 3 mois de suivi, le calcium était normalisé dans 96 % des cas et les résultats esthétiques jugés excellents. L'abord uniquement vidéo-endoscopique des glandes parathyroïdes est faisable et sûr. Avec une expérience suffisante, une exploration bilatérale et complète du cou est possible. Cette technique représente une bonne alternative à la cervicotomie traditionnelle devant une atteinte uniglandulaire.

But de l'étude : Cette étude a porté sur les adénomes parathyroïdiens que nous avons définis arbitrairement comme "géants" lorsqu'ils pesaient plus de 3,5 g. Ce poids de 3,5 g correspond à 3 fois le poids moyen des 220 derniers adénomes parathyroïdiens opérés dans le service, qui était de 1,16 g. Le but de cette étude était d'essayer de définir les caractéristiques anatomiques, biologiques et cliniques de ces adénomes de poids de 3,5 g et plus, en les comparant aux caractéristiques des adénomes de poids habituel, en se référant d'une part à notre série personnelle des 220 derniers patients opérés dans le service d'une hyperparathyroïdie primaire, et d'autre part aux données de la littérature.
Patients et méthode : De 1989 à 2001, 26 patients étaient porteurs d'un adénome "géant" parmi les 332 patients opérés d'une hyperparathyroïdie primaire durant cette période (7,7 %). Le traitement chirurgical a permis la guérison de l'hypercalcémie dans 100% des cas avec chez un patient, une chute de la calcémie et des manifestations symptomatiques aiguës, témoignant d'un "hungry bone syndrome".
Résultats : Le poids moyen des glandes était de 9,87 g, variant de 3,5 à 40 g. Comparés à notre série des 220 dernières hyperparathyroïdies opérées dans le service, l'âge moyen de découverte était sensiblement le même 58,57 versus 62,77 ans (p=0,15). Le pourcentage d'hommes était 2 fois plus élevé : 46,15 % versus 21,81 % (p=0,006). La calcémie moyenne était plus élevée : 125,42 versus 114,39 mg/L (p=0,001) La parathormonémie moyenne était également plus élevée : 451,44 versus 187,42 ng/L (p< 0,001). L'analyse des manifestations cliniques a été faite en les comparant à la série de l'Association française de chirurgie comportant plus de 3000 parathyroïdies primaires opérées ; les circonstances de découverte et les manifestations cliniques n'étaient pas différentes de façon significative entre les 2 groupes ; le taux d'hypercalcémie aiguë était semblable (3,8% versus 2,8 %), ainsi que la fréquence des hypercalcémies de découverte fortuite (30,8 % versus 36,3 %). Sur le plan histologique, les lésions n'avaient rien de particulier, l'adénome à cellules principales étant trouvé dans 88,5 % des cas. Les ectopies étaient plus fréquentes, simplement liées au poids supérieur des glandes, qu'il s'agisse d'ectopie de la glande supérieure ou de la glande inférieure.
Conclusion : Les adénomes parathyroïdiens "géants" sont le plus souvent hypersecrétants, mais la symptomatologie ne semble pas pour autant plus sévère. Ils semblent être plus fréquents chez l'homme. Il faut s'attendre à une fréquence accrue des ectopies lors de l'intervention. Sur le plan histologique, la taille ne semble pas être un argument de présomption de malignité. Après chirurgie, il faut surveiller la survenue d'une grande hypocalcémie postopératoire.

La survie et le pronostic des patients opérés d'un corticosurrénalome restent mal connus car il s'agit d'une tumeur rare. L'Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne s'est fixé pour but d'évaluer ces facteurs pendant une période de 18 ans. Les changements de présentation clinique, biochimique et l'évolution de la prise en charge chirurgicale ont également fait l'objet d'une analyse. Deux-cent-cinquante-trois patients (158 femmes, 95 hommes) d'une moyenne d'âge de 47 ans ont été étudiés. Un syndrome de Cushing a été la situation clinique la plus fréquente (30%), et les études hormonales ont montré une tumeur sécrétante dans 66% des cas. Soixante-douze pour cent (n=182) des patients ont bénéficié d'une chirurgie à visée curative et 41.5% (n=105) ont eu un geste de résection associé. Un curage ganglionnaire a été réalisé dans 32.5% (n=89) des cas. La mortalité postopératoire a été de 5.5% (n=14). Du Mitotane a été utilisé dans 53.8% des cas (n=135). La classification tumorale a montré : 16 stades I (6.3%), 126 stades II (maladie locale) (49.8%), 57 stades III (maladie loco-régionale) (22.5%); et 54 stades IV (métastases) (21.3%). Le stade des tumeurs et le pourcentage de chirurgie à visée curative n'ont pas évolué. Il a été réalisé plus d'incisions sous-costales et l'utilisation du mitotane n'a cessé de croître significativement. La survie actuarielle à 5 ans a été de 38% : 50% dans le groupe opéré à visée curative, 66% dans les stades I, 58% dans les stades II, 24% dans les stades III, et 0% dans les stades IV. L'analyse multivariée a montré que le mitotane a apporté un bénéfice de survie au groupe de patients opéré à visée palliative. Une amélioration du pronostic a été notée après 1988 (p=0.04), chez les patients sécrétant des précurseurs (p=0.005) et dans les stades locaux (p=0.0003). Le mitotane n'a été profitable qu'aux patients opérés à visée palliative. Le caractère curatif de la chirurgie, le type de sécrétion hormonale, la période récente de diagnostic et le stade local ont été des facteurs favorables de survie.

Buts de l'étude : Définir les caractéristiques anatomiques, cliniques et biologiques des adénomes parathyroïdiens ectopiques rétro-oesophagiens chez des patients porteurs d'une hyperparathyroïdie primaire. Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 14 patients opérés dans notre service de janvier 1994 à décembre 2003. Résultats : Il s'agissait de 5 hommes et 9 femmes d'âge médian de 65,5 ans (extrêmes : 51-81) au moment de la chirurgie. Treize patients avaient des symptômes dont une hypercalcémie aiguë une fois. Quatre patients avaient une HPT récidivante ou persistante après une ou plusieurs cervicotomies. La calcémie médiane était de 115,5 mg/l (extr : 110-132). La parathormonémie médiane était de 120 ng/l (extr : 71-674). Le repérage de la glande a échappé à l'échographie 6 fois sur 11. La scintigraphie au MIBI a bien montré l'adénome 12 fois sur 13. Six patients ont été opérés par cervicoscopies dont 3 converties et 8 par cervicotomie. Il s'agissait 13 fois d'une ectopie de la glande supérieure et une fois de l'inférieure. Trois patients, dont deux déjà cervicotomisés, avaient un adénome double. L'histologie était en faveur d'un adénome dans tous les cas, de diamètre médian de 20 mm (extr : 10-32) et de poids médian de 1,23 g (extr : 0,81-3,31). A 3 mois, tous les patients étaient normocalcémiques et aucun n'avait de paralysie récurrentielle, hormis un patient porteur d'une récidive dont la paralysie datait de la première cervicotomie. Conclusions : L'ectopie parathyroïdienne rétro-oesophagienne est une cause majeure d'échec de la chirurgie. Elle doit être suspectée devant une image paramédiane à la scintigraphie au MIBI associée à une échographie considérée comme normale. Elle n'est pas une contre-indication formelle à un abord vidéocervicoscopique.

La prévalence et l’histoire naturelle des tumeurs endocrines non fonctionnelles isolées du pancréas (T.E.N.F.P.) chez les patients porteurs du gène de MEN I sont mal connues. La stratégie thérapeutique les concernant reste à définir. Les tumeurs pancréatico-duodénales endocrines se développent chez une majorité des patients atteints de MEN I et sont une cause essentielle de létalité. Parmi 579 patients atteints de MEN I inscrits au registre français du Groupe des Tumeurs Endocrines (G.T.E. ex-GENEM) 108 cas de T.E.N.F.P ont été relevés et étudiés. La survie a été analysée par la méthode de Kaplan-Meier. La pénétrance des T.E.N.F.P est de 34% à l’âge de 50 ans. Ces tumeurs sont les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales chez les patients atteints de MEN I. 43/108 (40%) ont été opérés dont 32(29,6%) avec intention curative. Il n’y a eu aucun décès lié à la chirurgie. La survie des patients avec une T.E.N.F.P a été plus courte que ceux, porteurs du gène de MEN I, qui ne présentaient pas de telles tumeurs. Treize patients (12%) sont morts durant le suivi, dont 10(9,2%) du fait de la T.E.N.F.P. La taille de la tumeur était corrélée au risque de métastase et de décès. Le risque de métastase et de décès était significativement réduit en cas de tumeur de diamètre inférieur à 20 mm. En conclusion, les T.E.N.F.P sont actuellement les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales dans le cadre des MEN I (25%) contre 14% de gastrinomes, 8% d’insulinomes, 2% d’association gastrinome-insulinome et 1% de vipomes ; sans oublier que des tumeurs fonctionnelles non isolées sont très fréquemment observées comme satellites des tumeurs sécrétantes précitées dans le cadre des MEN I. La prévention de l’extension métastatique de ces tumeurs par la chirurgie doit être confrontée à la possibilité de mortalité et de morbidité post-opératoire. La chirurgie de principe n’apparaît pas recommandée pour les T.E.N.F.P de moins de 20 mm de diamètre.

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Chirurgie Endocrinienne. CHU de Dijon. Registre national des NEM1 -Unité INSERM 899. Université de Bourgogne.:
La NEM 1 est un syndrome héréditaire caractérisé par la présence de multiples tumeurs en particulier des glandes parathyroïdes, du pancréas endocrine, de l’antéhypophyse.
D’après les données de la littérature, il existe une mortalité après diagnostic établi en dehors de toute prise en charge diagnostique et thérapeutique, et en fonction de l’histoire naturelle de la maladie concernant les atteintes cardinales de la NEM1 d’environ 28 à 46%. Cette mortalité serait précoce et liée aux atteintes de la NEM : métastases, maladie ulcéreuse associée.
Un diagnostic et une prise en charge thérapeutique plus précoces pourraient ainsi diminuer cette mortalité.
Par conséquent, le contexte familial avec suivi des cohortes et de la descendance serait d’autant plus favorable qu’il permettrait un dépistage plus précoce et un meilleur suivi (Etude de cohorte, GTE). Malgré des connaissances médicales limitées sur cette pathologie, il semblerait exister une surmortalité des patients opérés de NEM1 dans l’année post interventionnelle.
L'objectif actuel de notre étude est donc de déterminer les différents facteurs NEM 1-dépendants responsables d'une surmortalité en péri et post-opératoire chez les patients NEM 1.
Méthodes : cette cohorte de 19 patients faisait partie des 1220-patients NEM1-GTE cohorte, et a été extraite à partir de la base de données en février 2014; ont été exclus: les patients présymptomatiques avec une mutation NEM1 possédant le variant A451T; les patients pour lesquels le délai entre la date de dernière intervention et le décès était supérieur à 1 an. Chaque type de lésion a été enregistré avec des données supplémentaires.
Le critère de jugement principal « mortalité post-opératoire » a été défini comme étant le nombre de décès dans l’année suivant la dernière intervention des sujets NEM1 opérés dans le cadre d’une chirurgie de type majeure (entero-pancréas, poumon, surrénales, et hypophyse).
Résultats: L’imputabilité de la mortalité post-opératoire est partagée entre les causes classiques liées au geste chirurgical lui-même et entre les causes liées au contexte sécrétoire multiple spécifique de la NEM1.
Conclusion: La prise en charge post-opératoire des NEM1 doit prendre en compte le contrôle de l’ensemble des anomalies sécrétoires. Les endocrinologues et les gastro-entérologues doivent faire partie de cette prise en charge
Mots-clés : Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 ; chirurgie ; Syndrome de Zollinger Ellison ; tumeurs entéropancréatiques
Commentateur: Muriel MATHONNET (Limoges)

Objectifs: Etudier le potentiel métastatique et la survie des patients porteurs de tumeurs duodénopancréatiques (DP-TNE) atteints de néoplasie Endocrinienne de Type 1 (NEM1) en tenant compte du statut sécrétoire et de la taille tumorale.
Contexte: Les DP-TNE des NEM1, qui sont multiples et accompagnée de symptômes liées à leurs sécrétions, continuent de représenter un défi médical et chirurgical ; malheureusement ces DP-TNE peuvent devenir agressives, métastatiques et mortelles. La survie des patients porteurs de DP-TNE non fonctionnelles est raccourcie mais la contribution des différents types de tumeurs sécrétantes ou non à l’évolution métastatique et à la survie reste mal connue.
Méthode: La population étudiée était constituée de patients porteurs de NEM1 et de DP-TNE dont le diagnostic avait été fait après 1990. Les patients étaient suivis dans le cadre de la cohorte des NEM1 du Groupe d’étude des Tumeurs Endocrines (GTE). Un modèle multi états a été utilisé pour mettre en évidence les facteurs pronostiques présidant au développement des métastases, à la survenue des décès après métastases et à la survenue de décès sans métastase.
Résultats: Parmi les 603 patients inclus, 39 étaient porteurs de métastases au moment du diagnostic de DP-TNE, 50 ont développé des métastases au cours du suivi et 69 sont décédés. Le modèle de Markov a montré que la présence d’un syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) était un facteur pronostique significatif associé à la survenue de métastases à distance et ce indépendamment de la notion de taille tumorale. Il en était de même en cas des DP-TNE de taille supérieure à 2 centimètres indépendamment de tout type de sécrétion endocrine ainsi qu’en en cas de survenue après 40 ans. En revanche, seules les DP-TNE de plus de 2 centimètres augmentaient la probabilité de décès une fois les métastases apparues.
Conclusions: Une DP-TNE de plus de 2 centimètres doit être réséquée pour prévenir les métastases et le décès. Le profil sécrétoire ne rentre pas en ligne de compte pour poser l’indication chirurgicale à visée carcinologique pour une tumeur de cette taille. Il s’agit de la généralisation de la règle appliquée et déjà validée pour les DP-TNE non fonctionnelles. L’indication chirurgicale à visée carcinologique pour SZE est beaucoup plus discutable car s’il est vrai que le SZE s’associe à l’apparition de métastases indépendamment de la notion de taille, il ne diminue pas significativement la survie. Ces conclusions sur les indications chirurgicales à visée carcinologique s’ajoutent aux indications déjà validées à visée antisécrétoire des insulinomes, glucagonomes et VIPomes sachant que les SZE se contrôlent médicalement par les inhibiteurs de la pompe à proton.