Séances ordinaires

La prévalence et l’histoire naturelle des tumeurs endocrines non fonctionnelles isolées du pancréas (T.E.N.F.P.) chez les patients porteurs du gène de MEN I sont mal connues. La stratégie thérapeutique les concernant reste à définir. Les tumeurs pancréatico-duodénales endocrines se développent chez une majorité des patients atteints de MEN I et sont une cause essentielle de létalité. Parmi 579 patients atteints de MEN I inscrits au registre français du Groupe des Tumeurs Endocrines (G.T.E. ex-GENEM) 108 cas de T.E.N.F.P ont été relevés et étudiés. La survie a été analysée par la méthode de Kaplan-Meier. La pénétrance des T.E.N.F.P est de 34% à l’âge de 50 ans. Ces tumeurs sont les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales chez les patients atteints de MEN I. 43/108 (40%) ont été opérés dont 32(29,6%) avec intention curative. Il n’y a eu aucun décès lié à la chirurgie. La survie des patients avec une T.E.N.F.P a été plus courte que ceux, porteurs du gène de MEN I, qui ne présentaient pas de telles tumeurs. Treize patients (12%) sont morts durant le suivi, dont 10(9,2%) du fait de la T.E.N.F.P. La taille de la tumeur était corrélée au risque de métastase et de décès. Le risque de métastase et de décès était significativement réduit en cas de tumeur de diamètre inférieur à 20 mm. En conclusion, les T.E.N.F.P sont actuellement les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales dans le cadre des MEN I (25%) contre 14% de gastrinomes, 8% d’insulinomes, 2% d’association gastrinome-insulinome et 1% de vipomes ; sans oublier que des tumeurs fonctionnelles non isolées sont très fréquemment observées comme satellites des tumeurs sécrétantes précitées dans le cadre des MEN I. La prévention de l’extension métastatique de ces tumeurs par la chirurgie doit être confrontée à la possibilité de mortalité et de morbidité post-opératoire. La chirurgie de principe n’apparaît pas recommandée pour les T.E.N.F.P de moins de 20 mm de diamètre.