Séances ordinaires

Les paragangliomes sont définis comme des tumeurs chromafinnes extra-surrénaliennes. Cette étude rétrospective vise à définir leur profil clinique et sécrétoire. De 1971 à 2002, parallèlement à 190 phéochromocytomes, 39 paragangliomes ont été observés chez 38 patients (22 hommes, 16 femmes, âge moyen 41 ans). Neuf patients avaient une histoire familiale de phéochromocytome. Parmi ces 39 tumeurs, 35 étaient sous-phréniques (dont 6 de l'organe de Zuckerkandl et 2 de localisation vésicale), 32 sécrétaient des catécholamines (adrénaline exclusivement dans 2 cas, nonadrénaline exclusivement dans 12 cas, dopamine exclusivement dans 3 cas), 23 étaient hypertendus (dont 1 sans sécrétion de catécholamines), 19 étaient malins et 16 apparemment bénins. Parmi les 28 scintigraphies à la MIBG réalisées, 20 tumeurs captaient le radio-pharmaceutique. Tous les paragangliomes adrénalino-sécrétants étaient localisés soit dans la loge surrénalienne ou au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Tous les paragangliomes exclusivement dopamino-sécrétants étaient malins. Le traitement a été chirurgical dans 35 cas, avec addition de radiothérapie externe et de MIGB à titre thérapeutique dans un cas chacun. Deux patients sont morts avant traitement, deux sont morts en postopératoire immédiat, deux ont présenté une maladie persistante après chirurgie, traitée avec succès par réintervention à 4 ans et traitement isotopique à 6 mois. Six patients récidivaient, dont un chez lequel la tumeur était définie initialement comme bénigne. Parmi les 9 patients porteurs de 10 paragangliomes familiaux , l'étude génétique a pu être faite 5 fois et a été chaque fois positive (2 VML, 3 SDH), 8 paragangliomes étaient malins dont 3 ont récidivé, 2 seulement n'étaient pas malins et n'ont pas récidivé. Le traitement des récidives a été chirurgical dans 4 cas, par la MIGB dans un cas et par la radiothérapie externe dans un cas. Cette étude montre une relation entre la localisation, l'expression clinique et la nature bénigne ou maligne de ces paragangliomes.

La prévalence et l’histoire naturelle des tumeurs endocrines non fonctionnelles isolées du pancréas (T.E.N.F.P.) chez les patients porteurs du gène de MEN I sont mal connues. La stratégie thérapeutique les concernant reste à définir. Les tumeurs pancréatico-duodénales endocrines se développent chez une majorité des patients atteints de MEN I et sont une cause essentielle de létalité. Parmi 579 patients atteints de MEN I inscrits au registre français du Groupe des Tumeurs Endocrines (G.T.E. ex-GENEM) 108 cas de T.E.N.F.P ont été relevés et étudiés. La survie a été analysée par la méthode de Kaplan-Meier. La pénétrance des T.E.N.F.P est de 34% à l’âge de 50 ans. Ces tumeurs sont les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales chez les patients atteints de MEN I. 43/108 (40%) ont été opérés dont 32(29,6%) avec intention curative. Il n’y a eu aucun décès lié à la chirurgie. La survie des patients avec une T.E.N.F.P a été plus courte que ceux, porteurs du gène de MEN I, qui ne présentaient pas de telles tumeurs. Treize patients (12%) sont morts durant le suivi, dont 10(9,2%) du fait de la T.E.N.F.P. La taille de la tumeur était corrélée au risque de métastase et de décès. Le risque de métastase et de décès était significativement réduit en cas de tumeur de diamètre inférieur à 20 mm. En conclusion, les T.E.N.F.P sont actuellement les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales dans le cadre des MEN I (25%) contre 14% de gastrinomes, 8% d’insulinomes, 2% d’association gastrinome-insulinome et 1% de vipomes ; sans oublier que des tumeurs fonctionnelles non isolées sont très fréquemment observées comme satellites des tumeurs sécrétantes précitées dans le cadre des MEN I. La prévention de l’extension métastatique de ces tumeurs par la chirurgie doit être confrontée à la possibilité de mortalité et de morbidité post-opératoire. La chirurgie de principe n’apparaît pas recommandée pour les T.E.N.F.P de moins de 20 mm de diamètre.