Séances ordinaires

De 1971 à 2002, 82 patients ont été opérés pour insulinome (dans un même service de chirurgie à Lille) Cette étude s'intéresse à 13 patients porteurs d'insulinome avec polyendocrinopathie de type 1 (MEN) ou d'origine génétique supposée. Cette pathologie diffère des insulinomes sporadiques par la multicentricité des lésions pancréatiques. L'énucléation n'est pas recommandée dans ce contexte du fait de la fréquence de la persistance ou récidive du syndrome. Diverses études ont suggéré diverses stratégies de localisation préopératoire et de stratégie chirurgicale. Cette étude est une analyse rétrospective de la stratégie chirurgicale définie par l'Association Francophone de chirurgie endocrinienne (A.F.C.E.) et du Groupe d'Etude des Néoplasies Endocriniennes Multiples (G.E.N.E.M.) et vise à préciser la validité de cette stratégie en intégrant la contribution du diagnostic génotypique, en simplifiant les études d'imagerie préopératoires et en réévaluant la valeur des dosages peropératoires d'insuline en base et sous stimulation par la sécrétine. Nous recommandons la réalisation uniquement d'une échoendoscopie de la tête pancréatique sachant que 6 % des insulinomes sont iso-échogènes et la réalisation de routine d'une pancréatectomie gauche avec énucléation des tumeurs céphaliques sous échographie peropératoire et dosages hormonaux peropératoires. Des tentatives d'imagerie plus invasives (test de stimulation au calcium) ne sont suggérées qu'en cas de négativité de l'échoendoscopie de la tête pancréatique. L'administration peropératoire de sécrétine pour stimulation du pancréas endocrine insulaire normal peut être utile dans les cas difficiles surtout en cas de nesidioblastose associée et de réintervention. Douze des 13 patients ont été guéris à long terme par cette stratégie.

Les paragangliomes sont définis comme des tumeurs chromafinnes extra-surrénaliennes. Cette étude rétrospective vise à définir leur profil clinique et sécrétoire. De 1971 à 2002, parallèlement à 190 phéochromocytomes, 39 paragangliomes ont été observés chez 38 patients (22 hommes, 16 femmes, âge moyen 41 ans). Neuf patients avaient une histoire familiale de phéochromocytome. Parmi ces 39 tumeurs, 35 étaient sous-phréniques (dont 6 de l'organe de Zuckerkandl et 2 de localisation vésicale), 32 sécrétaient des catécholamines (adrénaline exclusivement dans 2 cas, nonadrénaline exclusivement dans 12 cas, dopamine exclusivement dans 3 cas), 23 étaient hypertendus (dont 1 sans sécrétion de catécholamines), 19 étaient malins et 16 apparemment bénins. Parmi les 28 scintigraphies à la MIBG réalisées, 20 tumeurs captaient le radio-pharmaceutique. Tous les paragangliomes adrénalino-sécrétants étaient localisés soit dans la loge surrénalienne ou au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Tous les paragangliomes exclusivement dopamino-sécrétants étaient malins. Le traitement a été chirurgical dans 35 cas, avec addition de radiothérapie externe et de MIGB à titre thérapeutique dans un cas chacun. Deux patients sont morts avant traitement, deux sont morts en postopératoire immédiat, deux ont présenté une maladie persistante après chirurgie, traitée avec succès par réintervention à 4 ans et traitement isotopique à 6 mois. Six patients récidivaient, dont un chez lequel la tumeur était définie initialement comme bénigne. Parmi les 9 patients porteurs de 10 paragangliomes familiaux , l'étude génétique a pu être faite 5 fois et a été chaque fois positive (2 VML, 3 SDH), 8 paragangliomes étaient malins dont 3 ont récidivé, 2 seulement n'étaient pas malins et n'ont pas récidivé. Le traitement des récidives a été chirurgical dans 4 cas, par la MIGB dans un cas et par la radiothérapie externe dans un cas. Cette étude montre une relation entre la localisation, l'expression clinique et la nature bénigne ou maligne de ces paragangliomes.