Séances ordinaires

Résumé
Le programme de transplantation de foie à partir d'un donneur vivant sur l'enfant et l'adulte, a débuté en Pologne le 12 octobre 1999 Olivier Farge et Marek Krawczyk ont prélevé une partie du foie qui a été transplantée sur un enfant par Yan Revillon et Piotr Kalicinski. En 2002 Marek Krawczyk a réalisé pour la première fois en Pologne et avec succès une greffe d'extrême urgence d'une partie du foie droit provenant d'un donneur vivant sur un receveur adulte.
MATÉRIEL ET MÉTHODES. Les donneurs effectuent un bilan médical complet avec l'évaluation volumétrique des segments du foie par rapport au poids du receveur. Les enfants étaient qualifiés et transplantés à l'hôpital pédiatrique et la principale indication de transplantation était l'atrésie des voies biliaires
RÉSULTATS. Jusqu'à décembre 2013 un total de 231 transplantations de foie provenant d'un donneur vivant a été réalisé sur des enfants et 4 sur des adultes .Cela a été principalement des prélèvements de segments II et III - 84%. Le survie de 5 ans chez l'enfant a atteint 87% et était très proche de resultat la OLTx. On n'a pas noté de complications graves chez les donneurs.
CONCLUSIONS. La formations des équipes en France et la coopération avec des chirurgiens Français durant la première LDLT a permis le développement de cette technique chirurgicale en Pologne qui représente actuellement 50% des transplantations de foie chez l'enfant . Sur la liste d'attente des enfants pour une greffe de foie, on n'a noté que de rares décès.

Résumé
L’avènement de la technique du Piggy-Back (PB) avec conservation de la veine cave, décrite par Tzakis et Starzl en 1989, déjà utilisée dans les années 60 par Calne, a entraîné une nette diminution de l’utilisation de la circulation extra-corporelle au cours de la transplantation hépatique. La préservation de la veine cave inférieure a permis une réduction des pertes sanguines et de l’insuffisance rénale post-opératoire, ainsi qu’une diminution des complications liées aux abords vasculaires. Cependant, l’absence de dérivation porto-cave pendant la transplantation hépatique a fait apparaître les conséquences de la congestion splanchnique : augmentation de la perméabilité digestive responsable d’une endotoxémie et de l’activation de l’inflammation, ainsi que des troubles métaboliques et notamment hyperkaliémie.
Pour pallier aux effets de l’augmentation de la pression en amont du clampage porte dans la technique du Piggy-Back, la réalisation d’une anastomose porto-cave temporaire a été proposée à la fin des années 80. Il a été démontré, notamment par des essais randomisés, qu’elle réduisait le risque de syndrome de reperfusion, le taux de transfusion et d’insuffisance rénale ainsi que le degré d’endotoxinémie et d’infiltrat pulmonaire. La réalisation de cette anastomose porto-cave transitoire nécessite la dissection du pédicule hépatique qui peut être difficile voire impossible en cas d’hypertension portale sévère et de thrombose porte.
Nous avons développé une technique de shunt veineux passif (sans pompe) entre la veine mésentérique inférieure (système portal) et la veine saphène interne (veine iliaque) du patient receveur. Ce shunt très simple, aisément reproductible utilise un matériel facilement disponible. Sur la centaine de greffes réalisées au courant de la dernière année, nous avons démontré sa faisabilité dans tous les cas où la veine cave pouvait être conservée. Ce shunt est placé sans dissection préalable du pédicule hépatique, n’entraine as de complications spécifiques et n’allonge pas la durée d’intervention. Dans notre expérience, ce shunt veineux passif permet d’obtenir une décompression portale efficace avec diminution du taux de transfusion et des marqueurs d’ischémie-reperfusion par rapport à une absence de shunt.

Commentateur : Olivier BOILLOT (Lyon)

Résumé
Les tumeurs bénignes du foie(TBF) nécessitent une prise en charge thérapeutique soit en cas de symptômes liés à la taille (douleur ou complication type nécrose, infection ou hémorragie), soit en cas de transformation maligne prouvée, soit de façon préventive (tumeur à haut risque de complications).
Lorsque la TBF est unique, même volumineuse, la résection hépatique partielle est pratiquement toujours possible, grâce à l’expertise chirurgicale moderne, ce d’autant que le foie est sain. En revanche, la prise en charge peut être problématique en cas de formes multiples, voire diffuses (polykystose, adénomatose, ou plus rarement angiomatose etc).
C’est surtout dans ces cas que peut se discuter la transplantation hépatique ie lorsque la résection partielle ou tout autre traitement alternatif est incapable de résoudre des problèmes liés à ces tumeurs, que ce soit ceux altérant la qualité de vie (douleur, intolérance alimentaire, dénutrition liées à la masse tumorale), ou ceux engageant le pronostic vital (épisodes hémorragiques, dégénérescence).
Deux indications seront discutées – la polykystose hépatique et l’adénomatose- d’abord parce qu’elles sont les plus fréquentes selon les registres européens et américains et parce qu’elles illustrent dans deux domaines différents toute la problématique de l’opportunité et du timing de la TH chez ces patients en général jeunes et à fonction hépatocellulaire normale.
Même dans cette indication exceptionnelle que représente les TBF, vue la pénurie de greffon, il est important de s’accorder sur des recommandations ce d’autant que l’attribution de greffon à ces patients requiert un avis d’expert dans le cadre des exceptions au MELD.

Commentateur : Henri BISMUTH (Paris)

Résumé
Les maladies héréditaires du métabolisme (MHM) sont liées au défaut de synthèse d’une enzyme essentielle à la vie. Le déficit peut avoir des conséquences sur la structure et la fonction hépatiques ou être d’origine hépatique et s’exprimer par la défaillance d’un autre organe. La transplantation hépatique s’applique alors dans deux situations.
Dans la première le désordre métabolique conduit à une atteinte directe du foie (cancer, cirrhose et défaillance hépatique). La greffe corrige la maladie du foie et parfois le défaut de synthèse enzymatique. Par exemple, au cours de l’hémochromatose génétique compliquée, la greffe traite la cirrhose du foie et corrige le taux sanguin d’hepcidine.
Dans la seconde les conséquences du défaut de synthèse d’origine hépatique s’expriment en dehors du foie et peuvent justifier de greffes multiples : greffe de foie pour corriger le déficit enzymatique, associée ou non à la greffe de la ou des cibles défaillantes du déficit enzymatique. L’hyperoxalurie primitive de type 1 et l’amyloïdose familiale concerne les adultes jeunes. Le syndrome de Crigler Najjar type 1, le déficit en enzymes du cycle de l’urée, les hypercholestérolémies familiales, le déficit en lécithine-acyl-transférase, ou encore le déficit de synthèse du récepteur au LDL sont chez l’enfant les principales causes de doubles voire triples greffes, associant à la transplantation du foie celles du rein et/ou du cœur et des poumons.
Dans toutes ces situations, les survies à 10 ans sont excellentes, comprises entre 60 et 80% en fonction de l’étiologie. La greffe d’hépatocytes, procédure plus simple et moins risquée, reste du domaine de l’expérimentation.

Commentateur : Sabine SARNACKI (Paris)

Résumé
Contrairement aux receveurs pédiatriques chez lesquels un greffon composé du lobe gauche du foie est suffisant, les adultes ont besoin de greffons de plus grande taille (classiquement 1% de leur poids corporel). Après des tentatives d’utilisation du foie gauche entier (segments 2, 3 et 4±1) dans les années 90, le prélèvement du foie droit, représentant 60 à 70% de la masse hépatique, s’est rapidement développé. Cette expérience s’est développée de façon majoritaire an Asie où l’utilisation de donneurs en état de mort encéphalique a été longtemps interdite, et reste aujourd’hui très limitée. Ces techniques ont également été utilisées à une plus faible échelle dans les pays occidentaux, en raison de la pénurie croissante d’organes provenant de donneurs décédés.
La sécurité du donneur est bien sur la priorité. Malgré la capacité unique du foie à régénérer, la morbidité du prélèvement hépatique sur donneur vivant se situe autour de 20% et surtout une mortalité de 0.1 à 0.5% a été rapportée. Les rares décès sont survenus essentiellement après le prélèvement du foie droit. Ces éléments ont conduit à un déclin de la greffe à donneur vivant adulte aux Etats-Unis et en Europe. L’aggravation de la pénurie d’organes pourrait cependant entrainer un regain d’intérêt dans ces pays.
Par ailleurs, l’hépatectomie sur donneur vivant nécessite une longue incision sous costale droite, plus ou moins étendue à gauche, qui participe à la morbidité de l’intervention. Au cours des 20 dernières années, la chirurgie mini-invasive a été développée dans tous les domaines de la chirurgie abdominale et le prélèvement rénal sur donneur vivant par voie laparoscopique est devenu le standard. Certains chirurgiens ont exploré cette voie pour le prélèvement hépatique sur donneur vivant.
Nous avons réalisé le premier prélèvement hépatique laparoscopique pour transplantation pédiatrique à Paris en 2001. L’intervention consiste à prélever le lobe gauche (segments 2 et 3) chez de jeunes parents en bonne santé par voie laparoscopique pure et avec extraction du greffon par voie sus pubienne. Nous avons rapporté les 2 premiers cas en 2002 (1) puis une série de 16 cas en 2006 (2) et l’expérience française regroupe actuellement 70 cas (3). A ce jour, la procédure reste limitée à quelques centres Villejuif, Paris, Seoul (4), New York (données non publiées). Aucun décès n’a heureusement été rapporté, la morbidité des donneurs a été minime et les greffons ainsi prélevés ont donné des résultats équivalents à ceux obtenus par voie ouverte.
Dans le cas de la greffe adulte, la situation est très différente du fait de la plus grande masse parenchymateuse rendant plus difficile le prélèvement par voie laparoscopique. En 2006, l’équipe de Nothwestern University à Chicago, a rapporté l’utilisation d’une méthode hybride de prélèvement de foie droit pour l’adulte (4). Celle-ci consistait en une mobilisation hépatique coelioscopique suivie d’une courte incision médiane pour l’hépatectomie proprement dite. Cette technique a également été utilisée, entre autres, à Morioka au Japon (5), à Columbia University de New York (6) et plus récemment dans notre centre. Cette technique est applicable au prélèvement du foie gauche ou du foie droit. Il n’est pas possible de connaitre le nombre exact d’interventions réalisées, par manque de données publiées, mais on peut estimer ce chiffre à environ 200. Il y a eu un décès possible aux Etats-Unis en 2010. D’autres auteurs ont également poursuivi la méthode totalement laparoscopique pour l’adulte (5, 8).
Parallèlement, dans un effort de réduction du risque chez le donneur, la règle du rapport poids du greffon/poids du receveur a été remise en question et des succès ont été obtenus pour des rapports aussi bas que 0.6% chez des receveurs sélectionnés ayant un MELD < 25 et peu ou pas d’hypertension portale : intentional small for size (« petit greffon intentionnel »). Une modulation du flux portal par ligature de l’artère splénique, splénectomie ou shunt portal cave partiel, est utilisée afin de prévenir les lésions liées à l’hyper débit portal. Il a été ainsi possible de contrôler le syndrome du « petit greffon » et d’excellents résultats ont été obtenus permettant la greffe de foies gauches chez un nombre croissant d’adultes. Ces prélèvements de foie gauche entier sont particulièrement adaptés à la voie d’abord hybride ou laparoscopique pure (5).
De février 2013 à septembre 2014, 11 prélèvements hépatiques sur donneur vivant destinés à un receveur adulte ont été réalisés à l’Hôpital Paul Brousse par une méthode hybride : mobilisation du foie et dissection pédiculaire par voie coelioscopique suivie de l’hépatectomie proprement dite par une incision médiane sus omblicale de 14 à 16 cm. 9 d’entre eux ont consisté dans le prélèvement du foie gauche accompagné de la veine hépatique médiane. La morbidité chez les donneurs a été de 10%, comportant uniquement des complications de grade I ou II. Aucun donneur n’a été transfusé et aucun cas d’insuffisance hépatique observé. La durée d’hospitalisation médiane a été de 6 jours (3-8). Tous les donneurs ont eu un scanner avant leur sortie et aucune réhospitalisation n’est intervenue. Chez les receveurs, le rapport moyen poids du greffon/poids du patient était de 0.74% (0.48-0.9%) et la survie été de 100%. Deux retransplantations ont eu lieu, pour un small for size syndrome et une thrombose de l’artère hépatique (1 cas cacun).
En conclusion, l’utilisation des techniques mini-invasives pour le prélèvement de greffons hépatiques sur donneur vivant reste limitée à quelques centres hautement spécialisés. L’approche totalement laparoscopique pourrait devenir le standard pour la greffe pédiatrique de lobes gauches. Pour l’adulte, l’abord hybride ainsi que l’utilisation de greffons gauches sont des voies prometteuses. L’avenir de la transplantation hépatique à donneur vivant pourrait être dans la réduction de la taille du greffon et la réduction de la taille de l’incision pour réduire la morbidité du donneur : « Petit Greffon – Petite Incision ». Ceci nécessite une haute technicité chirurgicale et une grande expérience du centre dans la prise en charge médico-chirurgicale des receveurs.

Commentateur : Jacques BELGHITI (Paris)

Résumé
Commentateur : Daniel CHERQUI (Paris)