Séance du mercredi 7 novembre 2001

15h00-17h00 - Les Cordeliers

Résumé
Les tumeurs conjonctives et/ou neurogènes gastro-intestinales associées à la maladie de Recklinghausen doivent être, tout comme les tumeurs conjonctives isolées, analysées à la faveur du concept nouveau des tumeurs stromales digestives, qui se base sur les apports modernes de l'immuno-histochimie. Chez notre patiente, une lésion duodénopancréatique diagnostiquée et étiquetée neurofibrome, avec abstention thérapeutique, s'est révélée être deux ans plus tard, à la faveur d'une hémorragie digestive imposant la chirurgie, une tumeur stromale digestive maligne. Les lésions plurifocales sont fréquentes, comme dans notre observation. En cas d'atteinte digestive au cours de la maladie de Recklinghausen, l'exploration chirurgicale doit avoir une large place.

Résumé
Le syndrome de polysplénie (SP) associe chez un même patient des rates multiples à d'autres malformations dont les plus fréquentes sont cardiaques, vasculaires, viscérales et biliaires. La diversité de ces malformations et leur explication embryologique sont décrites à partir de deux cas cliniques de SP diagnostiqués à l'âge adulte. Le premier cas était un homme de 60 ans ayant un SP avec une interruption du segment sus-rénal et hépatique de la veine cave inférieure (VCI), compensée par le système azygos avec drainage direct des veines sus hépatiques dans l'oreillette droite, un mésentère commun, un pancréas annulaire avec agénésie du pancréas dorsal, une veine porte (VP) en avant du duodénum, une atrésie des voies biliaires extra-hépatiques associée à un cholédoque court d'implantation atypique dans le premier duodénum. Le deuxième cas était une femme de 64 ans ayant un SP avec une interruption de la VCI sus-rénale, compensée par le système azygos et drainage des veines sus-hépatiques dans l'oreillette droite, un mésentère commun incomplet, une implantation du canal cystique dans la branche hépatique droite et un cholédoque s'abouchant dans le genus superius. Ces malformations résultent d'une part d'anomalies de rotation ou de migration expliquant le mésentère commun, le pancréas annulaire, la position en avant du duodénum de la VP et le situs inversus et d'autre part d'agénésies : agénésie du bourgeon pancréatique dorsal, agénésie de la veine vitelline droite responsable de l'absence de VCI en position sus-rénale et rétro-hépatique compensée par le système azygos et atrésie des voies biliaires par défaut de vacuolisation des canaux biliaires primitifs. L'ensemble de ces malformations se produirait entre le stade 13 (4° semaine : 4 à 3 mm) et le stade 17 (6° semaine ; 11 à 14 mm) de la Carnegie institution.

Résumé
Quatre vingt treize patients traités par prostatectomie totale (PT) et se plaignant d'impuissance ont été évalués et traités après un délai allant de 3 mois à 10 ans après l'intervention. Les données des examens de la fonction érectile (indices cliniques, test d'érection provoqué, échographie-doppler, électromyogramme) ont été comparées à celles d'une série témoin de patients du même âge. L'insuffisance érectile après PT est plus sévère, avec une atteinte artérielle et neurologique significativement plus marquée et plus fréquente que dans la série témoin. Sur le plan thérapeutique, seulement 2 % des patients répondent au sildénafil par voie orale ; 96 % des patients répondent favorablement aux injections intracaverneuses lorsqu'on utilise une polythérapie, avec une tendance à la reprise des érections naturelles lorsque ce traitement est initié tôt après l'intervention.

Résumé
Une étude des résultats précoces et à long terme du traitement chirurgical des localisations réno-aortiques de la maladie de Takayasu est présentée. Elle est basée sur une série de 23 patients, (16 femmes, 7 hommes) suivis de 1 à 18 ans (moyenne : 5 ans). Tous ces patients avaient une hypertension artérielle sévère dont le caractère incontrôlable par le traitement médical a été l'élément déterminant pour l'indication opératoire. Le traitement a comporté 32 réparations de l'artère rénale et 3 néphrectomies (12 lésions bilatérales chez 23 patients) et 7 pontages aortiques, sans mortalité chirurgicale. Une évolution ultérieure de la maladie a été notée chez 43 % des patients, soit au niveau aorto-rénal, soit à distance dans d'autres territoires artériels. Les résultats de l'intervention sur l'hypertension artérielle sont favorables (61 % de guérisons complètes). Du fait de la fréquence des dégradations tardives, le suivi doit être très prolongé.