Séances ordinaires

Vu leur rareté, la place et la valeur de la transplantation hépatique (TRH) dans le traitement des maladies vasculaires hépatiques sont peu connues. La méconnaissance de ces pathologies, souvent diagnostiquées chez des sujets (feminins) jeunes, exclut souvent à tort ces patients d’un traitement possiblement curatif tel que la TRH.
Trois maladies vasculaires particulières seront discutées : la téleangiectasie hémorragique héréditaire, mieux connue comme maladie de Rendu-Osler-Weber, les hémangio-endothéliomes et les angiosarcomes. Les caractéristiques et particularités de ces trois maladies seront brièvement exposées.
L’expérience européenne en la matière , rapportée au ‘European Liver Transplant Registry’ (ELTR), montre clairement que la TRH est un traitement curatif chez une toute grande partie de ces patients, l’hémangiosarcome par contre représente une (la seule ?) contre-indication absolue à la transplantation.
Cette étude met également en évidence l’importance de registre audité tel que l’ELTR. En effet la revue détaillée des cas greffés en Europe a mené à une prise de conscience plus précoce et une prise en charge beaucoup plus adéquate des patients porteurs de ces maladies vasculaires particulières

Une étude multicentrique a été conduite de 1974 à 2004 dans 4 centres européens.
Il existe deux types d’anomalies congénitales des voies biliaires :
- Les anomalies avec dilatation kystique des voies biliaires, associées ou non à une anomalie de la jonction bilio-pancréatique (AJBP).
o Les kystes du cholédoque sont soit isolés, soit associés à une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques (VBIH). Ils sont plus fréquents en Asie qu’en Europe et chez le sexe féminin. Le risque de cholangiocarcinome est de 2,5 à 26%. Dans notre série, 5 cas sur 93 (5%). Ce risque impose une résection complète de ces kystes tant vers le bas que vers le haut, en particulier dans les formes qui englobent la convergence (2 cancers sur 7 cas dans notre série).
o Le risque de cancer sur maladie (ou syndrome) de Caroli est de 7 à 25 % (2 cas sur 33 dans notre série = 6 %). La résection hépatique partielle dans les formes localisées et totale avec greffe, dans les formes bilatérales, constitue le traitement de choix.
- Les anomalies de la jonction bilio-pancréatique (AJBP) peuvent induire un reflux de liquide pancréatique dans les voies biliaires non dilatées, probablement en cause de la survenue de cancers de la voie biliaire et de la vésicule. La détection d’une telle anomalie pourrait justifier une cholécystectomie prophylactique mais des études ultérieures avec un long recul sont nécessaires pour confirmer cette hypothèse.

Suite à une amélioration substantielle des techniques opératoires ainsi que des soins aussi bien en péri-opératoire qu’à distance de la chirurgie, le nombre de patients survivant à une greffe hépatique devient de plus en plus important. Des survies à 1 et 5 ans de 90 à 95 % et de 75 à 85 % sont actuellement atteintes dans ce domaine de la transplantation.
Malheureusement, de multiples patients décèdent avec un greffon fonctionnel à distance de la greffe de diverses complications infectieuses, tumorales et surtout cardiovasculaires. La toute grande partie de ces complications sont liées directement ou indirectement à l’utilisation prolongée des médicaments immunosuppresseurs.
L’expérience accrue avec un nombre de plus en plus élevé de patients vivant à long terme a permis de titrer et d’individualiser au maximum la médication immunosuppressive sans compromettre la survie du greffon.
Il est bien établi que la médication la plus nocive quant aux complications secondaires, les stéroïdes, peut être éliminée à distance de la transplantation hépatique sans problème majeur. Des recherches cliniques approfondies ont indiqué qu’il est possible de garder la toute grande partie des receveurs hépatiques sous une monothérapie de l’inhibiteur de calcineurine, le Tacrolimus,
Cette approche’ immunosuppressive minimaliste’ sera élaborée en partant de l’expérience importante de l’Unité de Transplantation abdominale aux Cliniques Saint-Luc à Bruxelles. Actuellement, plus de la moitié de nos patients greffés hépatiques ont sous une monothérapie infra-thérapeutique de Tacrolimus. Cette approche constitue une étape majeure afin d’arriver à un schéma immunosuppresseur tolérogène.

Intervenant : Jean GUGENHEIM