Séance du mercredi 15 novembre 2006

SEANCE COMMUNE AVEC LE COMITE NATIONAL DE LA CHIRURGIE DE L’ENFANT
15h00-17h00 - Les Cordeliers
Modérateur : Michel ROBERT

Résumé
Créée en 1959 par les professeurs FEVRE (1er président) et D PELLERIN (1er Trésorier), la Société Française de Chirurgie Infantile (dont le siège est l’hôpital Necker-Enfants malades) regroupait l’ensemble des chirurgiens orthopédistes et viscéraux s’occupant de l’enfant. Comme chez l’adulte, le développement considérable des différentes spécialités a entraîné progressivement des sous spécialités exercées à temps complet dans les plus grands centres. C’est ainsi que sont nés le GEOP (Groupe d’Études en Orthopédie Pédiatrique), puis le GEUP (Groupe d’Études en Urologie Pédiatrique), le GECI (Groupe d’ Études en Coeliochirurgie Infantile), et plus récemment le GEPP (Groupe d’Études en Chirurgie Plastique de l’Enfant) ; La prise en charge de l’enfant a ainsi atteint progressivement, comme chez l’adulte, sa maturité, nécessitant une nouvelle organisation scientifique.
Il vient d’être créé le CNCE (Comité National de la Chirurgie de l’Enfant). Sa composition regroupe : - Société Française de Chirurgie Pédiatrique (SFCP), - Société Française d’Orthopédie Pédiatrique (SOFOP), - Collège National Hospitalier et Universitaire de Chirurgie Infantile, - Syndicat National des Chirurgiens Pédiatres Français, - Conseil National des Universités (Sous Section de Chirurgie Infantile), - Groupe des Chirurgiens Pédiatres Libéraux . Son but est de : Promouvoir et défendre en France le rôle et l’image de la chirurgie de l’enfant et faire valoir son caractère spécifique et indispensable dans le système de soins des enfants.
La SFCP regroupe 3 sections : Chirurgie Viscérale Digestive et thoracique, urologie pédiatrique, chirurgie plastique pédiatrique ;
La SOFOP regroupe l’orthopédie ( malformations, tumeurs,infection, traumatismes …. ), la traumatologie par exemple ; selon les centres et leur histoire ,la chirurgie plastique, les brûlés peuvent être pris en charge par l’une ou l’autre des sociétés
Des représentants des groupes de spécialités chirurgicales pédiatriques pourront adhérer au CNCE après en avoir fait la demande et après que chacun des groupes constitutifs ait accepté leurs candidatures. (ORL, neurochirurgie, chirurgie cardiaque par exemple)
Le lien hospitalier est l’hôpital d’enfant
Le lien universitaire : L’enseignement : par l’intermédiaire du collège hospitalo-universitaire de chirurgie pédiatrique et du CNU commun ;
- DES de chirurgie infantile, -DESC d’orthopédie pédiatrique, - DESC de chirurgie viscérale pédiatrique
L’enseignement est national.

Résumé
La chirurgie mini invasive (CMI) de l’enfant s’est considérablement développée avec l’essor de la coeliochirurgie et de la thoracoscopie. Certaines équipes pionnières ont acquis une expérience leur permettant de pousser d’avantage les indications de cette CMI. Certains actes techniques très précis, dans des localisations anatomiques difficiles, limitent le recours à la coeliochirurgie « classique ».
Le développement de la chirurgie robotique et en particulier du système Da Vinci a permis de surmonter ces difficultés coelioscopiques. De nombreuses équipes ont prouvé chez l’adulte le bénéfice non seulement pour le chirurgien mais surtout pour le patient de l’usage d’une telle technologie. Les chirurgiens pédiatres ne sont pas restés à l’écart de cette innovation technologique. L’implantation des systèmes de robotique chirurgicale outre-atlantique et en Europe ne cesse de croître. Pour autant, il nous faut réfléchir aux bénéfices à long terme de l’implantation d’une telle technologie au sein de notre système de santé et cette réflexion doit être conduite à plusieurs niveaux : l’un des aspects incontournables est l’impact économique en terme d’investissement financier pour nos établissements de santé. Le second aspect, non moins important, est celui de la formation des équipes (chirurgiens seniors bien sûr, chirurgiens en formation, équipes de bloc, anesthésistes …). Le troisième des aspects importants est celui de la nécessaire cooptation des équipes hospitalières à un projet de chirurgie robotique. Enfin, un des derniers aspects, car ces perspectives de développement de la chirurgie mini invasive ne cessent de soulever des réflexions nouvelles, c’est celui de l’information du public qui doit être rigoureuse et honnête. Le train des avancées technologiques est rapide. La réflexion doit garder son aspect éthique (intérêt pour le patient) mais ne peut échapper aux contraintes socio-économiques.

Résumé
Comprendre les mécanismes qui sont à l’origine des troubles de la marche de l’enfant IMC est bien sûr une préoccupation qui a été de tout temps celle de nos anciens maîtres. Les progrès en matière d’examens complémentaires et notamment ceux qui ont conduit à la création de laboratoires d’analyse de la marche nous ont permis d’approfondir la compréhension des phénomènes responsables. D’autre part l’apparition de thérapeutiques nouvelles a permis de répondre de façon beaucoup plus efficace aux différents problèmes posés par ces enfants.
Le but de mon exposé sera simplement de décrire notre conception physiopathologique et de décrire les thérapeutiques qui nous paraissent le mieux adaptées pour améliorer ces enfants.
La lésion cérébrale initiale est stable et définitive. Elle se traduit essentiellement par la spasticité, les troubles de l’équilibre, la faiblesse musculaire. Chez le petit, il n’y a pas encore d’anomalies musculo squelettiques. C’est le stade des anomalies primaires. L’association de la spasticité, de la faiblesse musculaire et des troubles de l’équilibre suffit à expliquer les troubles de la marche alors qu’il n’y a aucune rétraction ni vice architectural.
A ce stade, nous pouvons agir sur la spasticité mais non sur les troubles de l’équilibre, ni sur la force musculaire. Actuellement, les possibilités thérapeutiques sont larges : -toxine botulique à l’effet temporaire, -neurectomie hyper sélective, -pompe à Baclofen, - rhizotomie postérieure sélective.
Si l’indication est correctement portée, une amélioration importante peut être apportée et, dans bon nombre de cas, cette amélioration est définitive évitant la survenue de rétractions ou de vices architecturaux. Secondairement ces anomalies primaires, si elles ne sont pas corrigées, vont conduire à l’apparition des anomalies dites secondaires. Elles sont la conséquence des attitudes vicieuses et des anomalies de stimulation musculo squelettique sur un squelette en croissance. La correction de ces anomalies secondaires ne peut être que chirurgicale. Le risque de récidive est important chez un enfant n’ayant pas terminé sa croissance. En fait, une bonne analyse doit permettre de reconnaître la cause de l’apparition de cette anomalie secondaire et donc de pratiquer dans le même temps son traitement. L’apport du laboratoire de marche est ici essentiel pour reconnaître dans un trouble de la marche ce qui revient au trouble primaire et au trouble secondaire. Cet examen nous a permis de comprendre également la nécessité de corriger toutes les déformations dans un même temps. Il est en effet indispensable qu’au terme de l’acte chirurgical pratiqué, l’enfant soit dans une situation de nouvel équilibre. Ainsi chez l’enfant plus âgé notre schéma thérapeutique comporte : - correction de toutes les anomalies secondaires en un temps, - Traitement dans la mesure du possible des anomalies primaires, - rétablissement d’un équilibre musculaire, - remise en charge précoce quelle que soit la chirurgie pratiquée. Les anomalies tertiaires (compensation) doivent être reconnues et ne doivent bien sûr pas être traitées car elles disparaissent si l’on en traite la cause. Cette attitude thérapeutique, conséquence de notre meilleure compréhension des phénomènes nous a permis d’obtenir des résultats encourageants. La prise en charge précoce permet d’éviter les dégradations orthopédiques que nous rencontrions autrefois. La chirurgie multisite en un temps a certes encore sa place (elle a permis des gains fonctionnels importants) mais elle devrait progressivement disparaître au profit d’actes plus précoces visant surtout à traiter de façon définitive une part importante de la spasticité. La prise en charge de ces enfants IMC spastiques doit pour nous être précoce et surtout dans le cadre d’équipes pluridisciplinaires comportant chirurgien orthopédiste, neurochirurgien, médecins rééducateurs et kinésithérapeutes. Le développement en France de telles équipes est pour nous très encourageant.

Résumé
La prise en charge chirurgicale des tumeurs osseuses malignes de l’enfant représentées essentiellement par les Ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing a connu des progrès très significatifs ces dernières années. Ces progrès n’ont pu être réalisés que grâce à l’utilisation, désormais protocolisée, de la chimiothérapie néo adjuvante. Ces progrès ont concerné deux aspects de la prise en charge chirurgicale des patients ; 1 : L’exérèse carcinologique : Nous avons pu montrer que contrairement aux recommandations jusque la communément admises concernant les marges de résection carcinologiques et les théories dites des « compartiments » proposées par Enneking il était possible de raccourcir ces marges de résection sans risque accru de récidive locale. 2 : Les procédés de reconstruction : Les procédés de reconstruction « biologiques » se sont développés avec l’utilisation désormais routinière de péronés vascularisés « classiques » auxquels se sont ajoutées plus récemment des possibilités de transfert de péronés avec leur épiphyses vascularisés autorisant une croissance du transplant. Il reste cependant de nombreux patients pour lesquels l’extension de la tumeur ne permet pas de conserver l’articulation et des prothèses sont alors nécessaires. Dans ce domaine, des prothèses dites « de croissance », permettant de remplacer l’articulation mais aussi de suppléer au déficit de croissance lié à l’exérèse de la physe, se développent. Ces prothèses, qui représentent un grand progrès, apportent elles aussi leur lot de complications qu’il est utile aujourd’hui de bien connaître pour poser les meilleures indications de reconstruction.

Résumé
Les indications chirurgicales sont limitées dans le traitement du reflux gastro-oesophagien (RGO) de l’enfant. Le développement des méthodes modernes d’investigation, et de la chirurgie vidéo-assistée n’a pas remis en cause la sélection justifiée des patients qui doivent bénéficier de la chirurgie. En revanche, la méthode opératoire par laparoscopie a inéluctablement supplanté la chirurgie ouverte du reflux. De février 1992 à Juin 2006, nous avons opéré plus de 1000 enfants, âgés de 5 mois à 17 ans, atteints de RGO sévères ou résistants à un traitement médical prolongé et complet. Cette série a concerné tous les terrains propices au RGO, en particulier les déficiences neurologiques congénitales et acquises, les suites d’atrésies de l’oesophage opérées à la naissance, les oesophagites peptiques ou caustiques de haut grade, mais également un grand nombre de pneumopathies ou d’affections ORL récidivantes. Tous les enfants ont eu un bilan pré-opératoire complet, 98% un repas baryté, 91% une ou plusieurs manométries, 80% une Phmétrie, 78% une fibroscopie. Dans le post-opératoire, la manométrie et le repas baryté ont été systématiques après 6 à 8 mois, et ce dernier examen refait 2 et 5 ans plus tard. Dans notre série de 1017 interventions de Toupet, il n’y a eu aucune mortalité et pas de conversion en voie ouverte. Les complications per-opératoires ont été 1 perforation cardiale, 3 pneumothorax résolus sans drainage, 2 lésions du nerf vague postérieur, et quelques saignements minimes par blessure de la capsule hépatique. En peri-opératoire, nous avons eu à déplorer 3 eviscérations épiploïques par le point d’insertion d’un trocart, et 2 épinglages de la sonde naso-gastrique par un point de suture de la fundoplicature. En post-opératoire, il y a une une pneumonie grave par fausse route et inhalation bronchique, 4 diarrhées transitoires, ainsi que dans 30% des cas une dysphagie cédant spontanément en 3 à 4 semaines. Il y a eu 9 réinterventions pour récidive symptomatique du reflux dans un délai de 4 à 48 mois après la chirurgie initiale. L’un de ces patients à été opéré une troisième fois ; il était porteur d’une mucoviscidose méconnue jusqu’à l’âge de 7 ans. Tous les autres enfants ont été considérés comme de bons résultats, cependant 508 seulement ont un recul qui dépasse 5 ans, durée minimale que nous estimons nécessaire pour parler de guérison. Cette série démontre l’efficacité accrue par la méthode laparoscopique en ce qui concerne les résultats du traitement chirurgical du RGO chez l’enfant.

Résumé
Les fractures diaphysaires de l’enfant touchent par ordre de fréquence les deux os de l’avant-bras, la jambe, le fémur et l’humérus.
Avant l’âge de 10 à 12 ans, les fractures de la jambe et du bras sont volontiers traitées orthopédiquement. En revanche, la fracture des deux os de l’avant-bras qui consolide en trois mois nécessite une réduction parfaite car les cals vicieux ne se corrigent pas avec la croissance. D’autre part, l’immobilisation prolongée d’une fracture du fémur par traction puis plâtre conduit à un absentéisme scolaire aujourd’hui mal accepté. Pendant des années, les chirurgiens traumatologues ont appliqué à l’enfant les méthodes d’ostéosynthèse chirurgicale pour adulte dont les plaques vissées. La qualité des résultats ne fut pas à la hauteur des espérances en raison des troubles de la croissance, des chirurgies extensives inutiles avec entre autre pertes sanguines et longues cicatrices, des cas de refractures... Dans de nombreux pays a été privilégiée la fixation externe pourtant responsable d’une mauvaise acceptation par le patient et d’un grand pourcentage de fractures secondaires après l’ablation du système. Au niveau du fémur, certains ont utilisé des clous centromédullaires verrouillés et ont malheureusement observé des nécroses de tête fémorale peu acceptables pour des fractures diaphysaires. C’est ainsi que l’embrochage centromédullaire élastique stable, initialement imaginé à Séville mais essentiellement développé par l’école de Nancy, a acquis sa notoriété internationale. Les deux broches introduites dans le canal médullaire par une métaphyse, traversant le foyer de fracture réduit à foyer fermé, procurent une stabilité efficace qui respecte à la fois la physiologie de la consolidation osseuse et de la croissance. Lorsque la technique est bien comprise et parfaitement maîtrisée, les résultats sont bons voire excellents. La fracture consolide sans immobilisation dans des délais normaux, ce qui est compatible avec une activité scolaire peu perturbée. Parmi les complications, notons 2 ‰ infections tardives et considérées comme nosocomiales.
Toutefois, la qualité des résultats impose la poursuite des efforts de formation auprès des chirurgiens car le savoir faire lors du choix des implants, de leur orientation et de l’ensemble de la technique chirurgicale est essentiel.

Résumé
La Neurochirurgie Pédiatrique a pendant longtemps été considérée comme le parent pauvre de la Neurochirurgie. Cette activité était souvent confiée aux plus jeunes ou aux collègues femmes, qui étaient censés ne s’intéresser qu’à l’hydrocéphalie et au spina bifida, parfois en compétition avec les chirurgiens pédiatres. Sous l’influence de quelques pionniers cette “sur-spécialité” s’est progressivement construite et développée. La Neurochirurgie Pédiatrique Française a été et reste au tout premier plan international et l’on se doit de citer ceux qui nous ont précédé et établi cette excellence (Jacques Rougerie, Jean François Hirsch, Claude Lapras et plus récemment Maurice Choux). Notre présentation aura comme objectif de décrire rapidement : -le champ de la neurochirurgie et ses développements les plus récents (Robotique, Neuroendoscopie, Neurochirurgie fonctionnelle, Neuro-oncologie), -le mode d’organisation retenu et la démographie médicale sur le plan national de cette “petite spécialité” (moins de 10 000 actes par an, 1 neurochirurgien pédiatre pour 3 millions d’habitants), -les modalités d’enseignements continentaux supranationaux de la Neurochirurgie Pédiatrique, - l’évolution possible de notre spécialité dans son organisation et dans son champ d’application.