Séance du mercredi 20 juin 2018

Séance Endocrinienne
14h30-17h, Les Cordeliers
Présidence : Richard VILLET - Modérateur : Éric MIRALLIÉ (Paris)

 

 

Introduction générale de la séance

VILLET R, MARRE P, FICHELLE JM, PASCAL G

 

Introduction thématique de la séance

VILLET R, MIRAILLE E

 

Place de la surrénalectomie par cœlioscopie pendant la grossesse

DONATINI G, ETIENNE P, KRAIMPS JL

Résumé
La découverte d’une lésion surrénalienne pendant la grossesse est un évènement rare. La plupart de ces lésions sont représentées par des adénomes non sécrétants, suivi par les adénomes de Cushing, les phéochromocytomes, les adénomes de Conn et le carcinome corticosurrénalien. L’examen clinique, associé aux dosages hormonaux et à l’IRM permettent de poser le diagnostic approprié.
La place de la cœlioscopie, qui varie en fonction des pathologies et du trimestre de grossesse, doit être discutée de façon multidisciplinaire.
–Adénome de Conn (exceptionnel ; < 50 cas décrits)  traitement médical, puis chirurgie après l’accouchement
–Carcinome corticosurrénalien (exceptionnel, 1/1.000.000 population normale)  Chirurgie d’emblée indépendant du trimestre de grossesse par voie ouverte
–Adénome de Cushing  Surrénalectomie cœlioscopique dans le deuxième trimestre
–Phéochromocytome (rare 1/54.000) : c’est dans cette pathologie que l’indication est la plus difficile à poser. Il faut tenir compte du moment de la grossesse ou le diagnostic est posé, du risque maternel et du risque fœtal. La place de la surrénalectomie peut se situer en fonction de ces données, soit lors du deuxième trimestre de la grossesse, soit lors de l’accouchement (voie basse contre-indiquée, césarienne), soit après l’accouchement (par césarienne) si les conséquences tensionnelles sont peu importantes. La décision sera toujours multidisciplinaire.
La cœlioscopie par voie antérieure trans-abdominale ou rétropéritonéale est considérée comme la technique de choix pour la surrénalectomie en cours de grossesse. Les résultats en terme de temps opératoire et complications per- ou postopératoires sont comparables entre les deux techniques. Plusieurs sociétés savantes ont rédigé leurs recommandations au sujet de la prise en charge par cœlioscopie d’une pathologie surrénalienne pendant la grossesse. Le choix de la technique doit se faire en rapport aux conditions cliniques de la femme, l’expérience chirurgicale et le plateau technique d’anesthésie, surtout au cas de phéochromocytome qui peut comporter un risque de mortalité jusqu’à 30% pour le fœtus.
Conclusion : La surrénalectomie par cœlioscopie par voie antérieure ou retropéritonéale est une technique appropriée avec un taux de risque faible pour le traitement des pathologies de la glande surrénale au cours de la grossesse. La chirurgie doit être réalisée si possible, pendant le deuxième trimestre de grossesse ou à la suite de l’accouchement. C’est dans le phéochromocytome que l’indication de la surrénalectomie est la plus difficile à poser, et qu’elle doit être décidée de façon multidisciplinaire impliquant gynécologues, anesthésistes, chirurgiens endocrines.

 

Histoire naturelle des TNE duodénopancréatiques

GOUDET P

Résumé
Objectifs: Etudier le potentiel métastatique et la survie des patients porteurs de tumeurs duodénopancréatiques (DP-TNE) atteints de néoplasie Endocrinienne de Type 1 (NEM1) en tenant compte du statut sécrétoire et de la taille tumorale.
Contexte: Les DP-TNE des NEM1, qui sont multiples et accompagnée de symptômes liées à leurs sécrétions, continuent de représenter un défi médical et chirurgical ; malheureusement ces DP-TNE peuvent devenir agressives, métastatiques et mortelles. La survie des patients porteurs de DP-TNE non fonctionnelles est raccourcie mais la contribution des différents types de tumeurs sécrétantes ou non à l’évolution métastatique et à la survie reste mal connue.
Méthode: La population étudiée était constituée de patients porteurs de NEM1 et de DP-TNE dont le diagnostic avait été fait après 1990. Les patients étaient suivis dans le cadre de la cohorte des NEM1 du Groupe d’étude des Tumeurs Endocrines (GTE). Un modèle multi états a été utilisé pour mettre en évidence les facteurs pronostiques présidant au développement des métastases, à la survenue des décès après métastases et à la survenue de décès sans métastase.
Résultats: Parmi les 603 patients inclus, 39 étaient porteurs de métastases au moment du diagnostic de DP-TNE, 50 ont développé des métastases au cours du suivi et 69 sont décédés. Le modèle de Markov a montré que la présence d’un syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) était un facteur pronostique significatif associé à la survenue de métastases à distance et ce indépendamment de la notion de taille tumorale. Il en était de même en cas des DP-TNE de taille supérieure à 2 centimètres indépendamment de tout type de sécrétion endocrine ainsi qu’en en cas de survenue après 40 ans. En revanche, seules les DP-TNE de plus de 2 centimètres augmentaient la probabilité de décès une fois les métastases apparues.
Conclusions: Une DP-TNE de plus de 2 centimètres doit être réséquée pour prévenir les métastases et le décès. Le profil sécrétoire ne rentre pas en ligne de compte pour poser l’indication chirurgicale à visée carcinologique pour une tumeur de cette taille. Il s’agit de la généralisation de la règle appliquée et déjà validée pour les DP-TNE non fonctionnelles. L’indication chirurgicale à visée carcinologique pour SZE est beaucoup plus discutable car s’il est vrai que le SZE s’associe à l’apparition de métastases indépendamment de la notion de taille, il ne diminue pas significativement la survie. Ces conclusions sur les indications chirurgicales à visée carcinologique s’ajoutent aux indications déjà validées à visée antisécrétoire des insulinomes, glucagonomes et VIPomes sachant que les SZE se contrôlent médicalement par les inhibiteurs de la pompe à proton.

 

TNE duodénopancréatique et NEM1. Quand intervenir ? Comment surveiller ?

GAUJOUX S

Résumé
La Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1 ou syndrome de Wermer) est un syndrome héréditaire rare (prévalence entre 1/20000 et 1/50000) à transmission autosomique dominante, lié à des mutations du gène suppresseur de tumeur MEN1, codant pour la ménine, et à pénétrance élevée, supérieure à 98% à la cinquième décade. Si l’expression clinique de la NEM1 est hétérogène, les 3 principales atteintes sont l’hyperplasie parathyroïdienne, les tumeurs neuroendocrines duodénopancréatiques, et les tumeurs antéhypophysaires. Si l’atteinte parathyroïdienne est la plus fréquente, le pronostic est principalement lié à l’atteinte pancréatique : tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles (75%) et tumeurs fonctionnelles insulinome (25%) et gastrinome (10%) pour ne citer que les plus fréquentes. Devant ces tumeurs dont la nature et l’histoire naturelle sont très différentes, plusieurs options se discutent allant d’une simple surveillance à une chirurgie lourde comme la duodénopancréatectomie céphalique

 

Où en sommes-nous dans les indications chirurgicales des cancers différenciés de la thyroïde ? Une analyse des nouvelles recommandations américaines (American Thyroid Association)

LIFANTE JC

Résumé
La publication des recommandations de l’ATA (American Thyroid Association) en 2015 a provoqué une petite révolution pour le traitement des cancers différenciés de la thyroïde. Les indications chirurgicales comme l’étendue de la chirurgie ont été revues à la baisse provoquant une certaine incompréhension chez le chirurgien endocrinien. En outre, l’apparition d’une nouvelle entité, la NIFTP (« Non Invasive Follicular Thyroid neoplasm with Papillary like clear features ») a rajouté de la confusion dans la prise en charge de ces cancers. En analysant, les nouvelles recommandations de l’ATA, nous éclaircirons point par point la prise en charge des patients. Ainsi nous définirons les possibilités de surveillance des microcarcinomes papillaires, les indications de lobectomies thyroïdiennes ainsi que la nécessité et l’étendue des curages

 

Évaluation de la voix (questionnaire « Voice Handicap Index ») après thyroïdectomie totale. Étude prospective

MIRALLIÉ E

Résumé
1 : Clinique de Chirurgie Digestive et Endocrinienne, Hôtel Dieu, CHU Nantes, Place Ricordeau 44093 Nantes cedex 1.
2 : Service de Chirurgie Digestive, Générale et endocrinienne, CHU Limoges.
3 : Service de Chirurgie Vasculaire, CHD La Roche sur Yon
4 : Service d’Endocrinologie et Maladies Métaboliques, CHU Nantes
5 : Service d’Oto-Rhino-Laryngologie, CHU Nantes.

Introduction : Les troubles de la voix après thyroïdectomie peuvent survenir même sans lésion du nerf laryngé récurrent. Il s’agit probablement de la complication la plus fréquente après thyroïdectomie. L’objectif de cette étude était d’étudier l’évolution de qualité de la voix après thyroïdectomie totale en l’absence d’une paralysie des cordes vocales (PCV), en utilisant l’auto-questionnaire Voice Handicap Index (VHI).
Méthode : Deux-cent-trois patients opérés d’une thyroïdectomie totale entre octobre 2014 et aout 2015 dans trois centres experts (CHU de Nantes, CHD Vendée, et CHU de Limoges) ont été inclus à partir de l’étude ThyrQoL (ClinicalTrial NCT02167529). Les critères d’exclusion étaient l’âge < 18 ans, le diagnostic de cancer médullaire de la thyroïde, l’existence d’adénopathie cervicale clinique et/ou radiologique, et la PCV avérée en préopératoire. Une nasofibroscopie systématique était réalisée en postopératoire précoce. Dix-neuf patients avec une PCV postopératoire ont été exclus de l’analyse.
Résultats : Cent-soixante-six patients sans PCV postopératoire ont été analysés. Les scores VHI étaient significativement altérés deux mois après la chirurgie par rapport aux scores préopératoire (7,02 ± 11,56 vs 14,41 ± 19.44 ; P < 0,0001). Les scores VHI étaient similaires six mois après la chirurgie par rapports aux scores préopératoire (7,02 ± 11,56 vs 7,61 ± 14,02; P = 0,381). Trente-six patients (20,5%) décrivaient une altération significative de la qualité de leur voix deux mois après la chirurgie. Neuf patients (5,7%) décrivaient une altération de la qualité de la voix persistante six mois après la chirurgie.
Conclusion : Il existe une altération initiale de la qualité de la voix après thyroïdectomie totale. Six mois après la chirurgie, on observe une récupération de la fonction vocale antérieure avec moins de 6% de patients décrivant une altération significative de la qualité de leur voix.