Séance du mercredi 5 décembre 2001

SEANCE COMMUNE AVEC L'ASSOCIATION FRANCOPHONE DE CHIRURGIE ENDOCRINIENNE
14h30-17h00 - Les Cordeliers
Modérateur : Jean-Louis PEIX

Résumé
L'hypocalcémie après thyroïdectomie fait craindre la survenue d'une hypoparathyroïdie définitive. Deux mille trente cinq patients ayant eu une thyroïdectomie bilatérale ont été suivis. Une hypocalcémie postopératoire a été trouvée chez 153 patients (7,5 %) et s'est révélée définitive chez 7 d'entre eux (0,3 %). Les taux plasmatiques de calcémie et phosphorémie mesurés entre le 7e et le 14e jour postopératoire après le début du traitement substitutif par le calcium et avant l'administration de vitamine D sont des facteurs prédictifs de la survenue d'une hypocalcémie définitive. En revanche, le taux précoce de parathormone n'est pas un facteur prédictif indépendant .

Résumé
Les auteurs rapportent leur expérience de 261 surrénalectomies endoscopiques pratiquées par abord latéral transpéritonéal. Les différentes voies d'abord sont discutées. L'abord rétropéritonéal, bien que moins utilisé, doit être préféré à l'abord transpéritonéal dans certaines circonstances : volumineux lobe hépatique droit, adhérences intra-abdominales au niveau de l'aire surrénalienne. Les deux abords, transpéritonéal et rétropéritonéal, peuvent être proposés indifféremment chez les patients ayant des tumeurs bénignes, secrétantes, de taille inférieure à 5-6 cm. Pour des tumeurs d'un diamètre supérieur à 5-6 cm, l'abord transpéritonéal doit être préféré. L'abord rétropéritonéal, le patient étant installé en décubitus ventral, permet une exérèse bilatérale sans nécessité de repositionner le patient. La démonstration d'une invasion extratumorale est une contre-indication formelle à l'exérèse endoscopique des tumeurs surrénaliennes. L'abord laparoscopique des tumeurs volumineuses et potentiellement malignes reste discutable. Les résultats des exérèses laparoscopiques des tumeurs malignes sont analysés. Les complications de ces 261 surrénalectomies pratiquées chez 242 patients sont étudiées.

Résumé
But de l'étude : Cette étude a porté sur les adénomes parathyroïdiens que nous avons définis arbitrairement comme "géants" lorsqu'ils pesaient plus de 3,5 g. Ce poids de 3,5 g correspond à 3 fois le poids moyen des 220 derniers adénomes parathyroïdiens opérés dans le service, qui était de 1,16 g. Le but de cette étude était d'essayer de définir les caractéristiques anatomiques, biologiques et cliniques de ces adénomes de poids de 3,5 g et plus, en les comparant aux caractéristiques des adénomes de poids habituel, en se référant d'une part à notre série personnelle des 220 derniers patients opérés dans le service d'une hyperparathyroïdie primaire, et d'autre part aux données de la littérature.
Patients et méthode : De 1989 à 2001, 26 patients étaient porteurs d'un adénome "géant" parmi les 332 patients opérés d'une hyperparathyroïdie primaire durant cette période (7,7 %). Le traitement chirurgical a permis la guérison de l'hypercalcémie dans 100% des cas avec chez un patient, une chute de la calcémie et des manifestations symptomatiques aiguës, témoignant d'un "hungry bone syndrome".
Résultats : Le poids moyen des glandes était de 9,87 g, variant de 3,5 à 40 g. Comparés à notre série des 220 dernières hyperparathyroïdies opérées dans le service, l'âge moyen de découverte était sensiblement le même 58,57 versus 62,77 ans (p=0,15). Le pourcentage d'hommes était 2 fois plus élevé : 46,15 % versus 21,81 % (p=0,006). La calcémie moyenne était plus élevée : 125,42 versus 114,39 mg/L (p=0,001) La parathormonémie moyenne était également plus élevée : 451,44 versus 187,42 ng/L (p< 0,001). L'analyse des manifestations cliniques a été faite en les comparant à la série de l'Association française de chirurgie comportant plus de 3000 parathyroïdies primaires opérées ; les circonstances de découverte et les manifestations cliniques n'étaient pas différentes de façon significative entre les 2 groupes ; le taux d'hypercalcémie aiguë était semblable (3,8% versus 2,8 %), ainsi que la fréquence des hypercalcémies de découverte fortuite (30,8 % versus 36,3 %). Sur le plan histologique, les lésions n'avaient rien de particulier, l'adénome à cellules principales étant trouvé dans 88,5 % des cas. Les ectopies étaient plus fréquentes, simplement liées au poids supérieur des glandes, qu'il s'agisse d'ectopie de la glande supérieure ou de la glande inférieure.
Conclusion : Les adénomes parathyroïdiens "géants" sont le plus souvent hypersecrétants, mais la symptomatologie ne semble pas pour autant plus sévère. Ils semblent être plus fréquents chez l'homme. Il faut s'attendre à une fréquence accrue des ectopies lors de l'intervention. Sur le plan histologique, la taille ne semble pas être un argument de présomption de malignité. Après chirurgie, il faut surveiller la survenue d'une grande hypocalcémie postopératoire.

Résumé
La maladie de Basedow (MB) est une pathologie auto-immune fréquente dont l'origine est mal connue. Les études de jumeaux et les cas d'agrégations familiales évoquent un rôle génétique au milieu des facteurs environnementaux probables.
But de l'étude : Le but de cette étude était de faire l'analyse clinique des ces cas familiaux, et de faire une tentative d'approche génétique dans la famille la plus informative.
Patients et méthode : Dix-neuf familles regroupant 52 patients ont été recensées depuis 1992, ayant chacune entre 2 et 6 membres atteints. Les arbres généalogiques ont été décrits et analysés. Une étude complète du système HLA et des marqueurs génétiques polymorphes (loci étudiés 18q21, 19q13, 10q) a été réalisée sur la famille la plus informative. L'étude groupait 46 femmes et 6 hommes d'âge moyen 28,8 ans (17 à 44 ans ). L'âge moyen au moment de l'intervention était de 31,9 ans. La famille n° 1 comportait 6 patients atteints sur 3 générations.
Résultats : L'étude des complexes majeurs d'histocompatibilité (CMH) du système HLA dans la famille n° 1 n'a pas trouvé de gène commun à l'ensemble des patients atteints. Pour le CMH de classe I, aucune relation claire n'a été trouvée, en particulier pour les groupes HLA B27, B8 ou DR3. Pour le CMH de classe II, aucun gène de susceptibilité n'a été trouvé en particulier pour les groupes HLA DR3*0101 et DQA1*0501. L'étude génétique dans la famille n° 1 a permis l'exclusion du locus TCO sur le chromosome 19, du locus du chromosome 18 et du gène RET.
Conclusion : Sur le plan génétique, aucun gène de susceptibilité n'a pu pour l'instant, être mis en évidence.

Résumé
L'hyperparathyroïdie atteint classiquement le sujet âgé. Les formes juvéniles sont rares, de diagnostic et de traitement particuliers. Cette étude rétrospective a porté sur 23 patients. De 1986 à 2001, 673 patients ont été opérés d'hyperparathyroïdie dans notre service, dont 23 âgés de moins de 30 ans (3,4%) : 14 hommes et 9 femmes, âgés en moyenne de 22,8 ans. Le mode de révélation de l'hyperparathyroïdie, le substratum anatomo-pathologique et les résultats postopératoires ont été étudiés. Une patiente ayant une récidive d'hyperparathyroïdie familiale opérée 10 ans plus tôt, était porteuse d'un carcinome parathyroïdien. Six patients avaient une NEM de type 1. Seize patients avaient des formes sporadiques, révélées 11 fois par des manifestations rénales et 2 fois par une hypercalcémie aiguë (> 3,5 mmol/l). Vingt deux patients étaient guéris avec un recul de 2 à 168 mois, 1 patiente (NEM I) avait une récidive d'hypercalcémie modérée et asymptomatique 144 mois après l'intervention parathyroïdienne. Les formes sporadiques, volontiers à traduction urinaire, représentent la majorité des hyperparathyroïdies juvéniles. Cependant dans un tel contexte d'âge, une polyendocrinopathie NEM I doit être évoquée et recherchée de principe.